此例大多数老师认为是血管瘤，但是子期老师一开始就就认定是血管肉瘤，本例也的确是一例血管肉瘤。
肝血管肉瘤的演变过程可能有下列5个主要途径：①肝小叶窦内皮细胞从非典型增生到间变细胞增生；②肝细胞初期增生，随之萎缩和消失；③窦周间隙纤维组织增生；④进行性窦扩张到血肿形成；⑤窦壁细胞和汇管区毛细血管内皮细转化为肉瘤细胞
肝脏原发性血管肉瘤很少见，以往多认为该病与环境致癌物有关。肝肿 大、食欲减退、乏力、低热和腹痛是常见临床特征，但无特异性。肝血管肉瘤属高度恶性肿瘤，预后不佳，多数患者确诊后1年内死 亡。该病肝外转移很常见。由于肝血管肉瘤血供丰富，所以经皮肝穿刺非常危险， 可并发腹腔大出血。
肝血管肉瘤常为多发性，也可单发，病灶常较大。据其生长方式可分多发结节型、单发肿块型、巨块结节混合型以及极少见的弥漫浸润性微结节型。由于肝血管肉瘤的肿瘤细胞沿血管腔隙生长，侵入中央静脉和门静脉分支，阻塞管腔，常导致出血和坏死，ct平扫时病灶内散在的斑片状 高密度影。由于血管肉瘤含有丰富的血窦，增强扫描对其病理特征的显示有重要意义。单发肿块或巨块结节型的主灶增强后动脉期常呈明显不均匀强化， 强化的区域分布于病灶中心，部分位于周边，形态很不规则，强化的程度明显高于肝实质，略低于主动脉，且随着时间推移可有充填，但充填的速度较慢。延迟期病灶常很不均匀，如果病灶中心出现大片低密度或低信号区常提示肿瘤的坏死，这是血管肉瘤常见的典型表现，ct和mri 都能很好地显示。有时还会在病灶中心看到条状或分隔状强化，其强化程度可较显著。当血管肉瘤表现为多结节时，动脉期可有局灶性强化，形态常不规则，部分结节可有边缘环形强化。如果病灶增强后仅边缘轻度强化，可能与肿瘤的坏死和纤维化有关。部分病例在平扫t1wi上病灶为不均匀低信号，提示有出 血。t2wi上病灶信号不均匀，表现为混杂的高信号，内部出现不规则的低信号区，反映含铁血黄素沉着、新鲜出血或者纤维化改变，有时病灶中心可见更高信号，反映肿瘤坏死或出血。肝血管肉瘤在mri上的强化方式与ct相仿。
肝血管肉瘤应注意与肝血管瘤、hcc和转移瘤等鉴别。血管瘤边界清楚，密度或信号 均匀，很少有出血，强化程度与主动脉相仿，可完全充填，而血管肉瘤多较大，边界不清，常有出血坏死，密度或信号不均匀，增强后分布和形态均不规则强化。曾有报道认为两者向心性强化方式相仿，可能与单期扫描和延迟期扫描有关，因此螺旋ct多期增强检查有助于二者的鉴别。 1、原发性肝癌病灶中心可有出血和坏死区， 但常有慢性肝炎或肝炎后肝硬化病史，并伴afp升高，肿瘤强化程度低于血管肉瘤，且无充填趋势，门静脉期和延迟期病灶呈相对低密度（信号），并可见包膜延 迟强化；血管肉瘤患者多无肝炎病史，afp阴性，多数病灶呈延迟期渐进性强化，且无包膜强化。
2、多灶型肝血管肉瘤还易误诊为多发富血供转移（如神经内分泌肿 瘤），两者均表现为多发强化的结节灶，但前者病灶内的出血坏死更为常见。找到原发肿瘤有助于转移瘤的诊断，若无明确的原发肿瘤病史，则要考虑肝脏血管肉瘤 的可能。
3、有些病例由于病灶内部呈网格状强化，与囊腺瘤的多囊状改变类似，酷似肝胆管囊腺癌，但血管肉瘤强化程度显著，门静脉期持续强化，而囊腺瘤增强后囊壁、分隔及壁结节强化程度较弱，门静脉期强化减退，此外囊腺瘤出血少见。
总之，对于肝内巨大占位，有明显渐进性强化且伴出血、坏死时，要考虑肝血管肉瘤的可能。ct和mri检查时，在平扫基础上，动态增强扫描和延迟扫描有助于对该病的诊断。
[本贴已被 sxlcbc 于 2009-6-3 11:08:59 修改过] | 
发表于 2009-6-2 00:17
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