直背综合征多数是由于胚胎时期胸椎发育异常所致，常见于年轻人，女性多于男性，本征各种文献报道较少。事实上，在自然人群中尤其是在消瘦者胸廓畸形呈现直背者中并不少见，多数无症状。部分病人除有心悸、呼吸困难和胸痛外，体检时心脏杂音是恒定的临床表现，并往往是唯一的发现，杂音多在胸骨左缘2～3肋间，呈收缩期喷射性，1级～4级。肺动脉第二音亢进或分裂。如用听诊器按压身体前倾和呼气时杂音增强，而坐起则杂音减弱，吸气则进一步减弱，少数病人可有收缩期震颤，出现舒张期杂音者极少见。部分病人在二尖瓣区或心尖区有收缩晚期克拉音和(或)和收缩期杂音。
x线检查是确定本病的重要方法。后前位胸片显示心脏横径增加，向两侧轻度增大心脏近似“二尖瓣”型，亦可呈薄饼状，降主动脉沿椎体前缘下降，比正常者更靠近中线。部分病例心脏无异常发现，心胸比例多正常或轻度增大。侧位胸片是不可缺少的检查方法，可见胸椎上段正常后凸消失、变直，胸廓前后径变小，前后径/横径明显变小，胸椎曲度弧高变小（t3～t12），我们认为x线诊断该病的标准为：①当胸腔前后径与横径之比<0.33或胸椎曲度弧高（t3～t12）<0.5 cm，两者中有一项符合，排除器质性心脏病时，一般可以确诊为直背综合征；②当胸腔前后径与横径之比<0.37和胸椎曲度弧高（t3～t12）<1.0 cm，两者均符合，排除器质性心脏病时，一般也可以确诊为直背综合征；③当胸腔前后径与横径之比<0.37或胸椎曲度弧高（t3～t12）<1.0 cm，两者中只有一项符合，排除器质性心脏病时，一般可疑为直背综合征。
本综合征心脏无器质性病变，一般自然预后较好，不会引起严重的心血管问题。但临床或x线上均易与常见的房、室间隔缺损、特发性肺动脉扩张、肺动脉狭窄、风湿性心脏病或主动脉瓣狭窄等器质性心脏病混淆，在诊断中应注意鉴别，加强认识，避免漏诊、误诊，否则给患者带来不必要的经济负担和增加心理负担，甚至引发其他系统疾病。直背综合征本身无需特殊治疗，但必须将病情和预后告知患者。因改变体位后可使症状缓解。因此应嘱患者当出现症状时可采取立位吸气缓解症状，必要时及时就医。 |
发表于 2009-6-21 15:36
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