CT21463:女性 36 典型少见病例，请会诊！！

黄毛小子

1）两肺淋巴管肌瘤病。2）双肾血管平滑肌脂肪瘤。3）肝、脾肿大。4）肝左叶内侧段近肝边缘结节状低密度灶，性质待定（错构瘤.心腔及大血管密度减低,肝脾增大,考虑贫血有关.

黑白光影

1）两肺淋巴管肌瘤病。2）双肾血管平滑肌脂肪瘤。3）肝、脾肿大。4）肝左叶内侧段近肝边缘结节状低密度灶，性质待定（错构瘤.心腔及大血管密度减低,肝脾增大,考虑贫血有关.

yangyang2000

学习了

爱国

1）两肺淋巴管肌瘤病。2）双肾血管平滑肌脂肪瘤。3）肝、脾肿大。

panyishengct

学习了

看图说话

支持4楼的意见！

风吹过

第一次见，学习了，谢谢

帅河马

以下是引用hhcckk在2009-8-6 11:49:00的发言：[br]两肺多发小囊状低密度影，有薄壁，囊状影间的肺组织正常，病灶呈圆形，呈弥漫性分布，上下肺野无明显区别，双侧肾影增大，内可见明确脂肪密度。[br][br]诊断：肺淋巴管肌瘤病伴双肾血管肌脂瘤[br][br]肺淋巴管肌瘤病伴双肾血管肌脂瘤有研究报道可见于57％的lam病例。[br]肺淋巴管肌瘤病(pulmonary lymphangiomyomalosis, plam)是一种罕见病，plam是一种主要以细支气管周围血管平滑肌的异常增生为特征,伴有气道和血管阻塞的疾病。发病原因不明,可能与雌激素异常有关。本病仅发生于女性, 特别好发于生育期妇女。临床常见症状为活动后呼吸困难,反复发作的自发性气胸、咳嗽、胸痛、血痰、乳糜胸、腹水等。[br][br]ct的诊断征象包括：[br]①薄壁肺囊肿，多为圆形；[br]②弥漫性分布，包括肋膈角区；[br]③轻度间质增厚或毛玻璃样影；[br]④淋巴结增大；[br]⑤小结节；[br]⑥胸水。[br][br]鉴别诊断：[br]1、小叶中心型肺气肿，无明确囊壁可与肺淋巴管肌瘤病鉴别。[br]2、肺组织细胞增生症，多同时伴有多发结节,其囊状影大小不一，不呈圆形，以中上肺分布为主,肺底部分布较少,与肺淋巴管肌瘤病有区别。

jinguoji

学习了!

WANG728

补充一下病史及体格检查，此病人有头颈部为主多发皮脂腺瘤及轻度精神症状（结节性硬化病史），此次贫血来诊，结节性硬化的肺部表现与肺部淋巴管平滑肌增生症病理及影像学表现极为相似，结节性硬化的男女发病数相似，而肺部病变几乎只见于女性患者，两者的临床表现不同可资鉴别。结节硬化症患者有皮肤病损，如指甲下纤维瘤、皮脂腺瘤，或有精神发育障碍，。部分硬化患者有脑部病变，可做影像学检查。现在没做头部ct，如做尽快发出。考虑结节性硬化，双肾错构瘤及肺部结节硬化症。