|
|
局灶性皮质发育不良(fcd).
1971年由taylor等首先报道，是指局灶性或弥漫性皮质发育畸形。
病理
⑴皮层结构异常 皮层分层结构紊乱，异位神经元增多；
⑵细胞异常 ① 不成熟神经元；②巨大神经元；③形态异常神经元；④球细胞或称球样细胞（balloon cells)。
病理
fcd是神经元迁移和/或形成皮质时整合过程出现异常所导致的一种轻微脑发育不良。
病灶区有特征性的球细胞，多为单个或成堆分布于灰白质交界，也可见于邻近的白质以及分子层内。球细胞存在预示着严重的皮质结构异常，是药物难治性癫痫的重要病因。
fcd影像学表现
fcdⅰ型有或无阳性影像学表现
fcdⅱ型
局灶性皮层增厚
灰白质分界不清
t2wi、质子像或 flair上皮层病灶呈高信号
皮层与脑室之间可见异常灰质信号，呈漏斗形尖端指向侧脑室
学习
1）透明隔间腔形成（先天变异），2）melas型线粒体脑病
支持 |
|
发表于 2009-9-23 00:44
收藏