CT24379:女 44岁 腹腔肿物（手术病理结果已公布）

zxl51642

腹膜后良性病变，神经鞘瘤可能性大，次之副节瘤、无功能异位嗜铬瘤可能性小。

[本贴已被 zxl51642 于 2010-1-29 10:03:33 修改过]

zjzjr

这个位置也是副神经节细胞瘤的好发位置.

随光逐影

右侧腹膜后占位；考虑肿瘤性病变（副神经节细胞瘤？）。

黑白光影

以下是引用随光逐影在2010-1-29 16:38:00的发言：[br]右侧腹膜后占位；考虑肿瘤性病变（副神经节细胞瘤？）。

wufeisheng

考虑腹膜后良性肿瘤，肾上腺无功能腺瘤>神经源性肿瘤>嗜铬细胞瘤.

蓝色宝贝

女 44岁 腹腔肿物（手术病理结果已公布）

37度

副神经节瘤主要发生在头颈部，其中，颈动脉体瘤、颈静脉球体瘤及迷走神经副神经节瘤占98%，而发身在喉、鼻腔、眼眶、主动脉。
　　        副神经节源肿瘤起源于副交感神经节简称“副节”。副节乃对交感神经干中的神经节相对而言，大多位于交感神经干之侧旁，偶尔亦见于内脏等远离的部位。副节按其主细胞对铬盐的反应有嗜铬性与非嗜铬性之别，故副神经节瘤亦有嗜铬性与非嗜铬性之分。嗜铬性副节瘤以肾上腺髓质为主要代表，由其发生的肿瘤习惯称“嗜铬细胞瘤”(pheochromocytoma)；而非嗜铬性副节发生的肿瘤则往往简称“副节瘤”，文献中也称之为“非嗜铬性副节瘤”(nonchromaffin paraganglioma)与化学感受器瘤(chemodectoma)等。

37度

1908年alezai’s和peyron首先道了一组副神经节瘤病，1912年，pick建议将肾上腺内嗜铬细胞瘤命名嗜铬细胞瘤，而肾上腺外嗜铬性肿瘤称副神经节瘤。传统认为副神经节瘤仅占全部嗜铬细胞瘤的10％～15％，近年来国内道有上升的趋势，多数道在20％左右［1］。


1临床病理


肾上腺外副神经节瘤起源于胚胎期的神经嵴组织，来自zuckerkandle器的残迹［2］，直径多5cm。包膜可有可无，镜下瘤细胞排列呈小梁状、巢状、或者弥漫分布，巢间血窦丰富，细胞多角形、圆形，偶可呈梭形，大小一致或悬殊，胞质丰富淡染或嗜双色。嗜银染色显示瘤细胞之内有针尖样棕色颗粒，网状纤维染色呈巢状。免疫组化染色瘤细胞vimentin阳性、cga、nse、syn、nf等神经元性标记物以及5-羟色胺、胃泌素等激素样物阳性，支持细胞s-100染色阳性。


2肿瘤良恶性判定

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副神经节瘤多为良性，恶性发生率2.4％～14％。john［3］研究，腹膜后的、术后持续高血压、重量80g的副节瘤恶性多。另外瘤体及其相关血管内有栓子的、位于膀胱和心脏的副神经节瘤恶性的相对多。瘤细胞核的多形性和深染不能作为诊断恶性的标准，过去认为广泛侵犯血管壁是恶性标志［2］，但目前研究发现，广泛浸润管壁者手术后再无复发，而体积小看似“良性”者却发生转移。远处转移才是确诊恶性的可靠依据。恶性副神经节瘤随着时间延长可以有复发、转移。多发性肿瘤本属良性易被误认为恶性转移。


良恶性的鉴别缺乏可靠生化指标，dna的倍体分析猜测嗜铬细胞瘤的临床病程，不能作为一种非凡的恶性指标［4］。在恶性嗜铬细胞瘤中端粒酶的活性明显增高，可资鉴别［5］。


3临床表现


3.1高血压为本病最主要的症状，发生率80％～100％，高血压形式多样，阵发性高血压为本病的特征，头痛、心悸、多汗称为所有嗜铬肿瘤的三联征，对诊断有重要意义。患者平时血压不高，可由情绪激动、体位改变、吸烟、创伤、大小便、灌肠、造影、诱导剂等诱发，发作时血压骤升，收缩压往往达200～300mmhg，舒张压升高明显

，可达130～180mmhg，剧烈头痛、面色苍白、大汗、心动过速、胸闷、心绞痛、心律失常，焦躁等。高血压的表现形式还有，持续性高血压、持续性高血压阵发性加剧、高血压低血压交替、高血压危象、恶性高血压等。持续性高血压可由阵发性高血压演变而来，也有发病初即表现为持续性高血压，血压波动可能轻，不易被察觉，与原发性高血压鉴别困难。血压升高的同时有迷走神经样张力增高表现：如皮肤潮红、流涎、瞳孔缩小等。


3.2高血压与低血压交替、低血压甚至休克机制：瘤“卒中”致儿茶酚胺骤降；肿瘤交替分泌ca缩血管物质和舒血管物质，导致高血压、低血压交替；心脏和血管床的因素：大量的ca导致心律失常或心衰，心排血量锐减，及血管强烈收缩后，组织缺氧、微血管通透性增加，血容量减少，血管α受体耗竭，也致血压下降，严重者发生休克。


3.3心脏表现与ca直接心肌损害和高血压心脏负荷增高有关，出现儿茶酚胺性心肌病，表现为心脏扩大、心律失常、心力衰竭。心电图：st—t非特异性改变，q波，表现形式变化较大。


3.4代谢异常基础代谢增高，多数患者消瘦。血糖升高，与肝糖原分解加速、胰岛素分泌受抑制有关。脂肪分解加速，游离脂肪酸增高，少数

患者有低钾血症、高钙血症。


3.5于解剖位置相关的表现纵隔、心脏副神经节瘤，胸部症状较明显，有不同程度胸闷、胸痛，心率较快，不易控制，与心脏搏动刺激肿瘤持续分泌ca有关，心脏副神经节瘤道增多。发生于动脉旁的副神经节瘤可引起相应组织器官的缺血性改变，如肾蒂四周，压迫肾动脉，出现肾性高血压。发生静脉旁，出现静脉回流受阻、血管内血栓或栓塞。发生于膀胱，病人可有血尿，排尿后心慌、头痛、头晕、冷汗及血压升高。发生脊椎，可有相对应部位的疼痛。


3.6肠的表现ca使肠蠕动及张力减弱，引起便秘，甚至肠扩张。作用于胃肠壁内血管，发生增殖性及闭塞性动脉内膜炎，造成肠坏死、穿孔及出血。


4诊断


对不稳定性、难治性高血压，高血压合并体位性低血压，同时伴躯干多汗、四肢凉、高代谢综合征，双肾上腺超声、肾上腺ct未见异常者，应排除副神经节瘤。


4.1n

bsp；定性诊断血和尿ca诊断副神经节瘤的阳性率为100％和90％［6］。血中ca含量甚微，精确定量难度较大，不作为常规检查。


4.1.1尿ca及其代谢产物24h尿ca、发作时4huca阵发性高血压者，平常尿儿茶酚胺可不升高，故测定发作时4huca与次日同时段尿ca对照，可见明显升高。尿儿茶酚胺代谢产物甲氧基肾上腺素、去甲氧基肾上腺素皆可升高，可为正常高限的2倍以上。药物α、β类受体激动剂或抑制剂、甲基多巴、单胺氧化酶抑制剂、水杨酸、安妥明、氯丙嗪、造影剂、大环内酯类抗生素等，影响尿ca及代谢产物的测定，茶、咖啡、酒、香蕉等也有影响。


4.1.2血cga升高cga是一种酸性可溶性蛋白，伴随ne一起在交感神经末梢颗粒中合成、储存、释放。北京协和医院研究，血浆cga水平高低与肿瘤大小、瘤体中ne和cga的含量以及尿vma排量相关，与血压、血浆或尿ca水平无相关［7］。


4.1.3药物抑制试验适用持续高血压或阵发性高血压升高时，即bp≥170／110mmhg，无低血压或休克。可乐宁抑制试验：敏感性87%～97％，特异性67%～93％。适合于ca服药前0h，

服药后1h、2h、3h测血ca。正常人或原发高血压病人ca可下降到正常或至少下降50％，而嗜铬细胞瘤则不被抑制。酚妥拉明抑制试验，阳性80％，有假阳性假阴性。试验时停用其他降压药。选择大血管建立静脉通道，试验前30min开始监测血压。酚妥拉明5mg快速静脉注射。3min内0.5min测血压1次。3～10min，1min测血压1次。2min内血压下降35／25mmhg以上，持续3～5min，考虑阳性。若出现低血压休克，快速补充血容量，必要时应用血管活性药物。


4.2定位诊断肾上腺外副神经节瘤定位困难，多发于重要脏器和大血管旁，手术风险大。


4.2.1b超价廉、无创伤，重复性好，作为副神经节瘤首选方法，文献道b超对肾上腺外嗜铬细胞瘤的检出率为93.8％［8］。


4.2.2ct、mir平扫、增强、三维重建、血管重建ct影像特征：圆形、椭圆形、强化不均，其间可有囊性变。肾上腺嗜铬细胞瘤，ct优于mir，但观察与四周组织解剖关系mir更清楚，有利于术前预备，两者互补。mir软组织分辨率方面优于ct，故膀胱内和心脏旁的副神经节瘤mir占优势，mir对副神经节瘤术后随访优于ct。孕妇可选择mir而不能选择ct。<

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4.2.3131i-mibg显像131i-mibg与嗜铬细胞组织亲和力强，可同时做定性和定位诊断，对多发性、恶性、转移性嗜铬细胞瘤的定位比ct更准确。无功能性嗜铬细胞瘤的诊断价值大。


4.2.4奥曲肽显像放射性示踪剂奥曲肽sstr特异受体—瘤显像，sstria型亲和最高，适用内分泌瘤定位分期，帮助判定生长抑素治疗的疗效。


对肾上腺嗜铬细胞瘤诊断mibg占优势；对副神经节瘤oct占优势，两者可以互补。对临床上支持嗜铬肿瘤的患者，mibg首选，阴性者进一步做oct。


4.2.518f-脱氧葡萄糖行正电子发射体层pacak等道pet检查嗜铬细胞瘤，肿瘤均获得显示，并做出正确定位［9］。核素显像同mri或ct不同机或同机融合，可对恶性嗜铬细胞瘤的转移灶进行精确定位，有利临床正确治疗［10］。


>5治疗


手术治疗是最根本治疗措施，手术风险性大，做好充分术前预备，是手术成功的基础。


5.1术前预备


5.1.1α受体阻滞剂使血压得到有效控制，增加有效血管床，改善血容量。乌拉地尔作用于突触后α1受体为主，初始剂量30mg/d，逐渐增加剂量，效果较好，血压轻易稳定。酚苄明：非选择性α受体阻滞剂，哌唑嗪、特拉唑嗪、多沙唑嗪，选择性作用于突触后α1受体，作用时间短，血压易波动，降压效果欠理想。酚妥拉明：短效，非选择性α受体阻断剂，常用于高血压危象或术中控制血压。


5.1.2β受体阻滞剂在服α受体阻滞剂的前提下使用，对心室率快的患者选用选择性β1受体阻滞剂，α、β受体阻断药拉贝洛尔，控制血压获得满足效果。其他降压药：钙通道阻断剂适用于伴冠心病或ca心肌病者。嗜铬细胞瘤病人肾素活性较高，适合选择血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素ⅱ受体抑制剂，同

时保护血管内皮，抑制心室肌重塑，改善心功能。


5.1.3补充血容量鼓励病人增加饮食量、增加体重，使病人尽快恢复正常血容量，减少体位性低血压的发生。


5.2手术中的处理手术一般比肾上腺嗜铬细胞瘤复杂，风险性大，手术时间长。术中严密监测血压、心率、心律、中心静脉压及心电图、血糖变化。术中血压升高，给酚妥拉明1～3mg静脉注射或持续用酚妥拉明或硝普钠维持。心动过速时，可静脉注射艾司洛尔。防治血压下降当肿瘤切除后，血中ca急剧下降，血管床扩张。血容量骤减，可导致低血压。当肿瘤完全切除时，除血压过高，应停用α受体阻断剂，并输血，肿瘤切除后加快输血速度，血容量充足，一般不会因ca急剧减少而引起低血压。注重中心静脉压、心输出量等指数，指导补充输血量。


5.3术后处理观察血压，监测尿ca。尿ca正常，血压高，与长期高血压导致血管系统受损、肾损害或同时合并原发高血压等有关。ca值升高，做影像学检查，查明是否有残余肿瘤。

随光逐影

感谢楼主反馈术后病理结果，学习了。

拾荒者

感谢楼主反馈结果及27楼的精彩介绍。