十二楼的意见值得重视，这个病例其实有疑惑之处，骨骺的碎裂好象不好解释。该病例肱骨上段骨骼膨胀，骨质破坏，周围骨质有硬化，其内见片絮状和结节状钙化，没有明显的骨膜反应，从组织的来源来说，我认为来源于软骨成分的可能性较大。由于照片时左右肩关节不对称，而软组织肿胀我认为较轻微。软骨母细胞瘤常发生于15-30岁的青年人，但年龄不是绝对因素，我曾见个一例只有两岁多的小儿的软骨母细胞瘤，是发生于股骨头，呈囊状骨质破坏。虽然软骨母细胞瘤常起源于骨骺，但起源于干骺端的也有。确定了组织成分，再就是确定良恶性，骨骼膨胀加修复性改变的，以良性优先，该病例无论是年龄或影像表现肯定不象软骨肉瘤，另外也不象骨肉瘤，内生软骨瘤更不象，所以我认为软骨母细胞瘤还是有可能的。
组织细胞增生症x可分为勒—雪氏病、韩—薛—柯氏综合征和嗜酸性肉芽肿三种，从发病年龄来说，勒—雪氏病常发生于2岁之前，韩—薛—柯氏综合征常发生于2-5岁，而嗜酸性肉芽肿多发生于5岁以上，从病程来说，勒—雪氏病为急性，韩—薛—柯氏综合征为亚急性，而嗜酸性肉芽肿为慢性，从疾病性质来说，勒—雪氏病为恶性，嗜酸性肉芽肿为良性，而韩—薛—柯氏综合征介于二者之间，当然这些都不是绝对的，三者可相互转化，婴幼儿的嗜酸性肉芽肿也可表现为急性或者说恶性。勒—雪氏病与韩—薛—柯氏综合征的骨质改变常出现在膜化骨，而嗜酸性肉芽肿多发生于软骨成骨的骨骼。韩—薛—柯氏综合征和嗜酸性肉芽肿常表现为地图样或者说穿凿样骨质破坏，嗜酸性肉芽肿可有修复性改变，而勒—雪氏病多数病人骨骼没有异常，即使有异常也常常表现为骨质疏松，只有极个别病例出现膜化骨的地图样骨质破坏。从临床上来说，组织细胞增生症x常有发热、肝脾和淋巴结肿大、出血倾向等，而韩—薛—柯氏综合征的典型的三联征：骨质破坏、突眼和尿崩症，但同时出现的并不常见，该例临床报的症状是发热、呕吐、抽搐，这在小儿的感染中非常常见，没有特异性，其它症状好象没有，所以我认为这些表现与肱骨的改变不一定有关联，如果一定要将这些表现与肱骨的改变联系在一起来考虑，那么需要鉴别的还有类脂质增多症，如高雪氏病与尼曼—匹克氏病，不过类脂质增多症病程短，进展快，肝脾显著增大，出血倾向，骨质疏松，骨质破坏可有膨胀，但没有修复改变，病人短期内洗白。从部位来说，肱骨上段是软骨母细胞瘤的好发部位之一，也是嗜酸性肉芽肿的好发部位之一。所以综合该病例的年龄、发病部位和影像表现，嗜酸性肉芽肿的可能性还是较大的，但我认为还不能排除软骨母细胞瘤。而其它战友考虑的感染、骨肉瘤和骨纤感觉不是太象。
以上浅见，供商榷，欢迎指正。 |
发表于 2010-4-30 01:25
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