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考虑为askin瘤。通过18楼同事的提醒和查阅文献，askin瘤的可能性最大。1979年，askin等〔1〕首次报道了这种发生于儿童和青少年的胸肺部恶性小圆细胞肿瘤。认为其属一类高度恶性的肿瘤，有特定的发生部位，有别于其它小圆细胞肿瘤，是一类起源未定的恶性肿瘤〔1〕。随后一些作者也陆续报告了他们的发现，同意其为一新类型的肿瘤，并称之为askin瘤〔2，3〕，这个名称逐步为大家所接受。askin瘤与1921年问世，至今已有半个多世纪的尤文肉瘤（ewing?s sarcoma）,以及近年提出的恶性原始神经外胚叶肿瘤（primitive neuroectodermal tumor, pnet）之间究竟如何区别，一直是个难题且为大家所关注。本研究的观察发现，本组22例askin瘤的临床资料和病理变化与pnet/尤文肉瘤几乎不能区别。只是本病位于胸肺部；而尤文肉瘤主要位于骨，但亦有发生于软组织；pnet以软组织为主，亦可见于其它部位。
免疫组化示nse、mic2（cd99）和cga阳性；电镜中见到神经分泌颗粒均示本病为神经嵴起源，与pnet/尤文肉瘤相似。细胞遗传学所示的核型异常，t（11；22）（q24；q12）异位，与pnet/尤文肉瘤如出一辙。显示本病与pnet/尤文肉瘤是同一起源，或属同一家族。因为这种染色体异位是特征性的，与其它肿瘤不同，这种特异性是可重复的。这与最近的文献报道相似〔4～11〕。本病的临床生物学行为、治疗、预后也与pnet／尤文肉瘤一样。但由于本病系askin首先提出，且有特定部位，故askin瘤的名称仍有其历史意义，此名称似仍可续用。只是其本质起源已经明了，分类时应属pnet类，而非起源未明。 本组病例中所见到的线状构型，本质上是肿瘤浸润性生长的一种方式，浸润性生长越明显，其预后也越坏。filigree pattern也见于尤文肉瘤和pnet〔8，11〕。
askin瘤应和其它恶性小圆细胞肿瘤如恶性淋巴瘤、胚胎型横纹肌肉瘤、圆细胞脂肪肉瘤、恶性横纹肌样瘤、促结缔组织生成性小圆细胞肿瘤区别。恶性淋巴瘤、胚胎型横纹肌肉瘤皆有明显的标记物如lca、t和b的标记物；肌红蛋白、结蛋白细丝可作为鉴别诊断手段。圆细胞脂肪肉瘤无有效标记与pnet类区别，但圆细胞脂肪肉瘤有脂肪分化的特征（脂母细胞）可觅。恶性横纹肌样瘤原认为起源不明，近来研究结果示其并不一定是一个独特的类型，而是某些分化差的小圆细胞肿瘤的一种表现形式。其组织学特点为核仁特别明显，细胞质内有包涵体样物质。免疫标记呈多样性，无特定的标记可作为诊断依据。细胞遗传染色体分型也与askin-pnet-ewing家族的不同。促结缔组织生成性小圆细胞肿瘤是1989年提出新型起源未定的高度恶性肿瘤〔12〕，该肿瘤主要见于腹膜、偶见于胸膜。其特点为小圆细胞形成多巢状的结节，背景见显著的结缔组织增生，整个肿瘤构型似类癌样。其免疫组织化学、电镜均示多样性和未分化性，细胞遗传染色体异位为t（11；12）（p13；q12），亦与askin瘤不同。
askin瘤的影像学表现无特殊性。胸片常显示胸壁内巨大的软组织阴影，通常伴有同侧的胸腔积液，肋骨侵犯亦可见到。ct检查亦提示胸壁内巨大的肿块影并有向胸内蔓延的倾向，肿块常呈不均匀表现，其中心有坏死。常可发现有肺、纵隔转移以及腹膜后淋巴、肝、肾上腺、骨转移等。 |
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发表于 2010-5-4 22:43
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