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回复：mri2930：三博ⅴ-11男，41岁，10日前感冒后出现右眼剧
特发性肥厚性硬脑膜炎1例
【关键词】 硬脑膜炎，肥厚性；磁共振成像；脑脊液；诊断
患者，男，55岁。因夜间头痛3个月，加重20 d，伴口角歪斜、呕吐1 d于2008年3月24日入院。头痛以顶额部为主。入院前1 d出现口角歪斜，左眼闭合无力，右耳听力下降，入院当天晨起后出现恶心，呕吐黏液，四肢无力。既往史：左侧中耳炎致耳聋20余年，入院前1个月因右侧鼻息肉行手术治疗，并发现糖尿病，用诺和灵30 r和二甲双胍治疗，血糖控制好。体检除左额纹变浅、左鼻唇沟浅、口角向右歪斜、左耳听力消失、右耳听力下降、耳语能听到外，余未发现异常。颅脑ct示小脑幕及大脑后纵裂池见线样高密度影(图1)。mri平扫大脑镰枕部、小脑幕、颞部硬脑膜增厚，呈等t1、等t2信号；增强扫描见上述病变呈显著对比强化(图2)。脑脊液压力20 cm h2o(1 cm h2o=0.098 kpa)，无色透明，无凝块，rbc 800×106/l，wbc 140×106/l，n 0.8，w 0.2，未见肿瘤细胞，未见抗酸杆菌和隐球菌；蛋白质0.56 g/l，氯化物124 mmol/l，葡萄糖2.8 mmol/l，csfig指数0.5。血尿便常规、肝肾功能、血脂、甲状腺功能(ft3、ft4、tsh)、c反应蛋白均在正常范围。fbg 10.01 mmol/l，esr 10 mm/h。部分凝血活酶时间(aptt)、凝血酶原时间、纤维蛋白原均正常。肿瘤标志物ca125、ca153、ca199、cea、afp均在正常范围，神经元特异性烯醇化酶(nse)37.20 ng/ml (正常0～15.2 ng/ml)。抗ssa抗体、抗核抗体、抗dsdna抗体(-)。胸部ct无异常。腹部彩色超声除肝内囊肿外无其他异常发现。诊断为特发性肥厚性硬脑膜炎，给予甲泼尼龙冲击治疗后，继续口服泼尼松60 mg/d，硫唑嘌呤50 mg，每日2次，治疗10 d头痛完全消失，左侧周围性面瘫减轻，右耳听力有所恢复。泼尼松减量至30 mg/d后再次出现头痛，疼痛时间为晚11时至次日上午，性质同前，遂将泼尼松剂量增至40 mg/日，3 d后头痛消失。随访4个月头痛无复发，左侧周围性面瘫和右耳听力基本恢复正常。
讨 论 肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis，hcp)是一种少见的中枢神经系统慢性无菌性炎性疾病。其特点是硬脑膜和(或)硬脊膜的纤维性增生，引起神经系统进行性损害。常见的临床症状有慢性头痛、多颅神经麻痹、小脑性共济失调［1］和(或)颈背部痛，神经根及脊髓压迫症状［2］。hcp病因及发病机制尚未完全明确，多认为与自身免疫异常有关［3］。hcp可发生于任何年龄段，以50～60岁为多见。
一般认为［1,3］，hcp的脑脊液改变是非特异性的，多数正常，少数可有脑脊液压力增高、细胞数增多和蛋白轻微增高。但在国内的一组12例的报道中［4］，仅2例脑脊液常规和生化检查结果正常，其余均有不同程度的异常，其中6例细胞数及蛋白轻度增高［细胞数(10～56)×106/l，蛋白0.45～1.5 g/l］，蛋白细胞分离2例。在国外的一组48例报道中［5］，细胞数增加者占36%，蛋白升高者占78%。本例即呈轻度炎性改变，易误诊为无菌性脑膜炎或结核性脑膜炎。
ct、mri等影像学检查是目前诊断hcp的主要手段。ct多无特殊表现，孙晓嘉等［3］报道ct平扫即可见到小脑幕、大脑镰及颅底肥厚的硬脑膜呈高密度，可伴钙化，并有增强效应。mri可见硬脑膜局部或弥漫性肥厚，以t2加权像低信号最明显，t1呈低或等信号，增强扫描可见明显均匀强化。小脑幕和大脑镰的硬脑膜强化较为特殊，表现为中心线样无强化区，两侧呈轨道样强化［4］。本例即有上述ct和mri的影像特点。flair序列成像能清晰显示脑膜病变，对脑膜病变诊断具有重要价值［6］。感染性脑膜炎时脑膜在flair上呈高信号，非感染性脑膜炎flair表现不尽相同，本例在flair上呈低信号,可与感染性脑膜炎相鉴别。
本病目前多采用皮质类固醇激素和免疫抑制剂、大剂量抗生素治疗，大多数患者在治疗后症状常迅速改善，但皮质类固醇激素减量不宜过快，否则易致病情反复。
本例以头痛和第vii、viii颅神经损害为主要临床表现，其诊断过程是，首先是颅脑ct检查提示小脑幕、大脑镰线样高密度影，考虑是出血或脑膜病变。但脑脊液检查不支持蛛网膜下腔出血、结核性脑膜炎和隐球菌脑膜炎，也无客观检查证据支持脑膜癌病，最后通过mri检查支持硬脑膜病变，诊断肥厚性硬脑膜炎。本例的特点主要是影像学改变，其ct表现符合文献关于小脑幕、大脑镰硬脑膜呈高密度的记载，mri表现为弥漫性硬脑膜肥厚，脑脊液呈非特异性改变。虽然无病理结果，但治疗效果肯定了特发性肥厚性硬脑膜炎的诊断。提示我们：对原因不明的持续中重度头痛患者，当ct、mri提示硬脑膜病变，特别是当小脑幕和大脑镰的硬脑膜两侧呈轨道样强化，中心线样无强化区，且在flair上呈低信号改变时，应当重点考虑肥厚性硬脑膜炎的诊断。 |
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发表于 2010-6-14 06:34
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