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结果已收到：肝脏上皮样血管内皮细胞瘤较为少见，查阅了一些资料供大家分享！
肝上皮样血管内皮细胞瘤是一种少见的肝血管肿瘤，weiss和ensinger首次描述的是浅表或深部软组织内皮细胞肿瘤肺部类似肿瘤原称为血管内皮细胞。肝上皮样血管内皮细胞瘤是肝脏原发性的肿瘤，肿瘤生长缓慢，预后不一，生物学上为临界肿瘤，介于良性血管瘤和恶性血管肉瘤之间。无毒性物质接触及肝炎病毒感染史。不伴肝硬化初诊时多有转移。
【发病机制】肝内多个病灶病灶直径大小从数毫米至数厘米肿瘤组织质韧，棕黄带白色。切面呈沙砾样结构无肝硬化。组织学检查肿瘤结节边界不清常累及邻近多个肝腺泡，如肝终末端小静脉和汇管区，但这些结构仍保持清楚瘤细胞常沿着血窦终端小静脉和门静脉分支增殖或侵犯glisson鞘膜。瘤细胞在腺泡内增殖致使肝板逐渐萎缩，最后消失；肿瘤亦可在静脉内形成栓子、息肉或簇状突起。瘤细胞形态不规则带有多个犬齿交错状突起呈“树突状”细胞，或为圆形含胞质丰富之“上皮细胞样”细胞。其中可见核异型和分裂像瘤细胞具有许多上皮细胞的特征均有基底膜饮液小泡和weibel-palade小体。与正常上皮细胞不同处为瘤细胞含有大量的胞质微丝肿瘤细胞内还有大量的致密体。
【临床表现】胃食欲不振、厌食恶心、发作性呕吐、上腹痛、体重减轻体征见肝脾肿大，20%的病人可有黄疸，晚期病人全身衰竭偶有病人出现类似budd-chiari综合征的症状。
【检查】实验室检查： 无特异性，包括alpggt增高afpcea正常。
其它辅助检查： 腹部平片显示肝脏布满钙化区，类似结肠癌肝转移。b超为回声不均匀的多个结节；ct表现也多样，呈多个低密度区伴周边血管影中度增强，肿瘤内多个低血管点，有时小胆管扩张一些肝内门静脉分支不显影肝脏轮廓不变；血管造影显示肝脏多个低血管肿块。 |
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发表于 2010-8-17 20:58
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发表于 2010-8-17 23:21