脊索瘤为先天性肿瘤,少见,约占颅内肿瘤的1%以下,起源于胚胎期的脊索残余组织.脊索为胚胎早期的胎儿纵轴器官,退化后在其部位形成颅底和脊柱.脊索瘤的好发部位为骶椎和颅底,多见于30-50岁,男性多见.颅底脊索瘤的典型部位是蝶枕联合区即斜坡,主要表现为多组颅神经损害的表现.肿瘤属低度恶性,生长缓慢,质地柔软呈胶冻样,血供不丰富,钙化很常见.骨质破坏是其主要的影像学表现,常以斜坡和鞍背为中心,向前累及蝶骨体,向后达枕大孔前缘,向侧方侵犯岩骨尖,向上可以占据鞍上池,向下可突入鼻咽腔,增强扫描肿块轻度不均匀强化.钙化常见,占肿瘤总数的一半以上,呈散在斑片状.
鉴别诊断包括:鼻咽癌颅底侵犯、颅底的软骨瘤或软骨肉瘤和蝶窦的肿瘤等。
本例从发病部位和肿块的密度及累及范围均支持为脊索瘤表现。 |