V0001(CT):[原创]上腹部CT{1}请讨论（我的随访病例，以手术！

向医生

病灶定位在腹膜后，（肾上腺位于肾周间隙，亦属于腹膜后脏器），而不是在肝脏内—这一点大部分战友都没有错，但是是肾上腺病变，确实有点意外，pp在下图所示，膈肌脚前有明显的条状软组织影，不是肾上腺又是什么呢？难道仅仅是肾上腺的一部分？再者，肾上腺嗜铬细胞瘤内有这么多脂肪，谁能提供这样的ct图片出来吗？？？？

pp

以下是引用听蝉观竹在2005-11-29 21:47:00的发言：[br]这个病理结果是嗜铬细胞瘤完全有可能，但不是肾上腺的嗜铬细胞瘤，而是异位的嗜铬细胞瘤，pp先生说得对，右侧肾上腺还在，形态正常；当初我认为是“非肾上腺”，现在看了结果茅室顿开！[br]　我认为准确的诊断应该是：“异位嗜铬细胞瘤”。

愿听“听蝉观竹”主任做个讲解！在下不甚感谢！

听蝉观竹

这个病例我想可能开始因为图像的窗宽、窗位不合适，图像质量不高，造成了一种肿块以“脂肪组织”为主的印象（连guzhongliangddd自己都认为是脂肪组织成分），而右侧肾上腺又形态正常，所以根本想不到“嗜铬细胞瘤”。我们回头仔细再看4楼jiajie 的图解，其实病变有强化的，而不是脂肪组织，这就符合嗜铬细胞瘤的影像特点。这个病例缺乏完整的临床资料也是误诊的主要原因，没有提供血压情况（最重要的体征），这个病例应该是特征类型的嗜铬细胞瘤，肾上腺外嗜铬细胞瘤或称为异位嗜铬细胞瘤，不能称肾上腺嗜铬细胞瘤

［复习］嗜铬细胞瘤的有关资料，提高对嗜铬细胞瘤的进一步认识：
　嗜铬细胞瘤起源于由神经嵴中移行出来的嗜铬细胞。嗜铬组织能合成儿茶酚胺，在胚胎期分布广泛，出生后仅少量残留在肾上腺髓质、交感神经节和体内其他部位。可形成肿瘤并合成及释放儿茶酚胺，引起高血压等症状。
　　病理
　　嗜铬细胞瘤约85~90％起源于肾上腺髓质，多为单侧，少数起源于两侧肾上腺，肾上腺外的肿瘤从颈动脉体到盆腔均可，常与交感神经节相关联，如腹主动脉两侧（占患者的10~15%）及后纵隔障。多发性嗜铬细胞瘤多见于儿童患者和家族性嗜铬细胞瘤病人。
　　嗜铬细胞瘤中约10％为恶性，病理细胞形态学难以确定诊断。其诊断依据为①有包膜浸润，②肌层血管内瘤栓形成，③在没有嗜铬组织的部位有肿瘤转移。
　　正常肾上腺髓质合成的儿茶酚胺以肾上腺素为主，去甲肾上腺素仅占15％。肾上腺嗜铬细胞瘤释放的儿茶酚胺中去甲肾上腺素约占3／4，肾上腺外肿瘤所释放者几乎全部均为去甲肾上腺素。故表现有所不同。
　　临床表现
　　一、高血压 可有不同的表现形式：
　　（一）阵发性高血压型 约占1／3。可因情绪激动、体位改变、体力劳动、吸烟、触压瘤块、注射组织胺、麻醉等各种原因所诱发，也可以没有明显诱因。发作先兆为四肢麻木，视觉异常，肌肉震颤，腹绞痛等。发作时血压急骤升高，收缩压经常达28kpa(220mmhg）以上，舒张压也相应升高。发作持续时间长短不等，数秒钏至数十分钟甚至24小时以上，以后血压降至正常。发作时自觉剧烈头痛，心前区及上腹部紧迫感和心前区疼痛，大汗淋漓、恶心、呕吐、视物模糊、复视等。开始缓解时可出现迷走神经兴奋症状，如皮肤潮红，全身发热感，流涎，瞳孔缩小,尿量增多等。发作后感乏力、困倦。开始时数周至数月发作一次，以后间歇期短，发作渐重，可每日发作数十次。
　　（二）持续性高血压 约占2／3。可以有阵发性加重，也可以出现直立性低血压。收缩期血压多在28kpa(220mmhg）以上。服用一般降压药物无效，服儿茶酚胺释放药物如利血平、降压灵、胍乙啶、甲基多巴等可以出现反常反应，血压反而升高。部分病人呈急进性高血压，伴有急剧进展的心、肾、脑损害和急性心肌梗塞。也可能出现高血压危象。
　　（三）低血压，休克 可以突然出现，也可以与高血压交替发生。可伴有急性腹痛、心前区痛、高热等。原因：①肿瘤内骤然出血，坏死。②大量儿茶酚胺引起严重心律失常或心功不全，③大量儿茶酚胺使血管强烈收缩，组织缺氧，血管通透性增加，血浆外渗，血容量严重不足。④肾上腺素兴奋了肾上腺能β受体，使周围血管扩张。
　　二、心血管系统 血容量不足，血管收缩现象缓解后血压即降低，可能出现休克。由于过量儿茶酚胺作用，尤其是去甲肾上腺素，使心肌呈退行性变，坏死，水肿和纤维化。因此可以发生严重的急性心力衰竭，以左心衰竭和肺水肿为多见。可以出现多种心律失常，如种种早搏，房室传导阻滞、阵发性心动过速和室颤，并可致猝死。
　　三、胃肠系统 经常因肠蠕动及张力减弱而出现便秘。血管严重收缩,胃肠道缺血，可引起消化道出血、溃疡、穿孔、肠梗阻。约20％全并胆石症。嗜铬细胞瘤位于直肠后者，排便时可以引起高血压发作。
　　四、泌尿系统 病程较久者将出现肾功能衰竭。如果嗜铬细胞瘤位于膀胱，则排尿时可能引起高血压发作。
　　五、代谢紊乱 糖耐量曲线呈糖尿病型者约占60％，半数病人呈高脂血症，部分病人血钾偏低，近半数患者基础代谢率偏高，故患者多消瘦。
　　六、其他 经常有头痛、失眠、烦澡、焦虑等症状，高血压可诱发脑血管意外，亦为本病和重要死亡原因。少数病人可于腹部触及较大的包块－嗜铬细胞瘤。触压时可引起高血压发作，但较大的嗜铬细胞瘤多无显著的内分泌功能。
　　实验室及其他检查
　　一、尿香草基杏杜酸（vma） 对于持续性高血压型和每日频繁发作的阵发性高血压型患者可测24小时尿vma排出量，正常人为＜32μmol/24h(<5.8mg/24h)，高于50μmol/24h(9.1mg/24h)为可疑，两次以上高于100μmol/24h(18.2mg/24h)则有诊断意义。在偶然有短暂发作者，可以测包括发作期的3小时内尿vma含量与间歇期3小时尿vma含量对比。如显著升高也是有意义的。
　　二、肾素活性和血管紧张素ⅱ测定 由于反馈关系，均呈显著低值，在鉴别高血的病因方面有较好价值。
　　三、

guzhongliangddd

这个病例在临床资料及我图象处理上的确有欠妥，病灶内肯定测到的是脂肪密度。此病理结果是我朋友下午在上级医院病理科给我发的传真。再次谢谢各位vip战友及版主的讨论。

mzjctmr

认真学习了诸位楼主的精辟论述获益匪浅。像如此之含有较多脂肪成分的肾上腺嗜铬细胞瘤的确少见，又加之看到肾上腺的影子（应该是肾上腺），分析起来确实令人费解，故应该为移位肾上腺嗜铬细胞瘤解释更为恰当。以前学习的是肾上腺嗜铬细胞瘤的三个10％（肾上腺外，双侧，恶性），近年来由于采用先进诊断技术，上述比例发生了显著的改变。听蝉观竹板主已作了祥尽的描述。第一次进入vip读片区的确感到不一样，学习再学习！

sxdongfang

再论这一病例的影像诊断问题：
1.这个病人诊断：右侧异位肾上肾嗜铬细胞瘤-------这是临床确诊！
2.右侧的肾上腺：除了\"这不是肾上腺又是什么的？\"解释，是否有哪位网友有更让人信服的解释，是否可以不是肾上腺组织的结缔组织的可能？手术结果是否这里就是肾上腺？？
3.我们的影像诊断应该是什么：右侧异位嗜铬细胞瘤？？

依我这个\"菜鸟\"看，影像诊断结合所提供的病史资料能够结论为：右侧腹膜后良性脂肪混杂密度占位，考虑平滑肌脂肪瘤或肉瘤应该给90分，至少不应该少于80分。影像诊断嗜铬细胞瘤应该是很免强的！！

谬论！！请大家谈谈个人看法，谢谢！！

[本贴已被 sxdongfang 于 2006-1-5 15:33:16 修改过]

pujunzhi

好病例！值得复习！支持右恻肾上腺嗜铬细胞瘤。
感谢楼主反馈病理结果：右恻肾上腺嗜铬细胞瘤。大体手术所见：肝右后方见巨大包膜完整{20*15*11cm}的病灶，部分包膜与肾赃的固有膜层分解不清，病灶上方与肝赃相吡临，其由前下方与右肾包膜吡邻。

shibing

右恻肾上腺嗜铬细胞瘤。

ct诊断高手

楼上高手分析的太精彩了

dangjiancai

楼上高手分析的太精彩了