关节的主要病理改变是:关节内的出血或渗出,在关节腔内形成纤维束带,纤维束带在关节内形成广泛性纤维性粘连,这种纤维束带非常坚韧,是膝关节僵硬的主要病理改变。坚韧的束带,它阻碍着膝关节进一步屈曲。血友病性关节炎原发的部位是在滑膜,并向关节腔伸延。开始时滑液和血肿对滑膜的刺激物被滑膜吸收,反复出血将使滑膜肥厚,失去正常吸收功能,关节边缘的软骨被吸收,以后则软骨溃损和完全破坏,导致关节功能的丧失。
在关节内明显出血以前,患者有关节似疼非疼的不适感。一旦积血,则关节囊迅速 肿胀、关节发热、疼痛、压痛同时出现,由于皮下瘀血常呈紫兰色。由于肌肉痉挛,常 引起关节功能障碍。由于关节囊张力增大,出血灶因受压可暂停出血,若一旦关节囊内 压减低,常引起再度出血。如此反复发作,必然导致严重的骨关节改变。长时间受累关节可出现不同程度的挛缩和功能障碍,骨骺端可肿大,肌肉可出现废用性萎缩。最常见的是膝关节屈曲,活动受限。本病比较特殊的x线变化,股骨髁间窝扩大,髌骨下缘偏平,桡骨头扩大。 |