骨嗜酸性肉芽肿
本病少见,好发于儿童和青年,男性多于女性,可发生于全身骨骼,以颅骨为多见。临床发病较缓慢,一般无全身症状,多以局部肿块伴疼痛来就诊。单发多见,可发展为多病灶。血嗜酸性细胞增加,常在4-12%之间。病理见多种细胞成分,含大量的成熟嗜酸性细胞和/或嗜酸性灶性脓肿为其特点。也可见泡沫细胞和巨细胞,晚期见结缔组织增生。
骨嗜酸性肉芽肿发病年龄,部位及病程不同,其影像学表现亦具多样性:
(1) 长骨病变常位于骨干或干骺端,髓腔内见单房或多房溶骨性破坏,穿破骨皮质后可形成平行状或葱皮样骨膜反应,使骨干增粗。儿童长骨髓腔内病变的边界多较清楚,但髓腔内破坏区边缘反应性骨增生并不明显。经过随诊观察,在儿童长骨病变的早期和活动期,骨膜增生可更明显,随病变进展骨膜增生的内层亦可继续被破坏。尽管如此,髓腔内破坏区边缘的反应性骨增生仍不明显,以此可与慢性骨脓肿或骨样骨瘤相区别。后两者在骨破坏的周围除有骨膜增生以外,髓腔内反应性骨增生也很明显。在病变自限修复或治疗好转、纤维化、骨化时,病变缩小,周边可有不同程度硬化 。
(2) 脊柱病变可单发或多发,椎体可呈楔形或完全变扁呈钱币状,亦可呈溶骨性破坏,很少累及相邻的椎体,椎间隙正常或略变窄。ct及mri 可多层面显示椎体及附件的溶骨性破坏,椎体的溶骨性破坏常累及一侧椎弓根。同时还可清楚显示椎旁的软组织肿胀和包块,亦可显示椎管内受累的情况。发生于颈1 ,2的病变常常引起椎体脱位。脊柱嗜酸性肉芽肿所致扁平椎经保守治疗后也可恢复到一定高度,说明脊柱嗜酸性肉芽肿也有自限或自愈倾向。
(3) 颅骨的病变常呈类圆形或卵圆形骨缺损,病灶自板障向内外板侵蚀,边界可清楚,同时伴软组织包块。
(4) 骨盆,颌骨,肋骨及肩胛骨以溶骨性破坏为主,其中髋臼破坏区上缘反应性硬化为诊断本病的重要征象 。颌骨常出现悬浮齿征,这些征象都有助于本病的诊断。
鉴别诊断需紧密结合临床,主要需与骨髓炎、转移瘤、骨结核、黄色瘤、骨髓瘤等鉴别。一般根据临床和x线表现做出初步诊断,最后诊断还依赖于局部活检。
下面这些就是我收集的骨嗜酸性肉芽肿病例:
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图1右股骨上段骨质破坏,周围骨膜明显增生,但髓腔内反应性骨增生不明显图2 mri 示右股骨骨髓腔内病变轮廓清楚,周围骨膜增生 图3 胸10椎体破坏,明显楔形变,椎间隙无明显变窄图4 ct 片见胸10椎体溶骨性破坏,累及右侧附件,周围软组织肿胀 图5 mri 见胸10椎体变扁,轻度向椎管内突出 图6 右髋臼上方溶骨性破坏,破坏区上缘有硬化.(中国医学影像技术2003 年第19 卷第4 期,作者:第四军医大学西京医院放射科杜晓川等)
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