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血管外皮细胞瘤来源于血管外皮细胞良性的称为血管外皮瘤,恶性的称为血管外皮肉瘤。由于血管外皮瘤与血管外皮肉瘤在病理形态上有时难以区别,也有统称为血管肉瘤。stout和murrag首先描述和命名,但到目前对其临床、病理及生物特性还有待于进一步认识。血管外皮细胞瘤非常罕见dahsin统计仅占原发骨肿瘤的.08%,多发生在骨盆、股骨、颞骨及其他部位骨骼,也可以在纵隔、内脏和腹膜后。约一半肿瘤位于皮下及深处横纹肌组织,一般瘤体不大,此瘤属于低度恶性,有浸润性。按细胞核分裂缘多少分三级:但均可发生转移一级20a后有转移;二级半数有转移;三级23转移;三级也可能经过良好。此例第二次手术,肿瘤是原发或转移尚不清楚。
瘤有部分或完整包膜,边界不清,质软,有弹性。白色或半透明有出血为褐色。病理镜下所见主要特点是血管内皮细胞正常血管壁增厚,网状纤维鞘衬覆,大量增生的圆形、梭性、长形密集的血管外皮细胞瘤位于小血管网状纤维之外。核仁小,分裂可有分叶改变,明显有侵袭性,中间型低度恶性血管外皮细胞瘤外皮细胞少而均匀一致,很少有分裂缘。明显恶性血管外皮细胞瘤浸润生长,质脆易出血,切面可见出血管腔小或不明显,细胞间纤维少,有坏死,预后差。单纯根据组织形态不易确定良恶性。治疗肿瘤扩大切除,术后放疗,预后与肿瘤的恶性程度有关。 |
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