以下是引用winter在2006-6-25 20:19:00的发言：[br]患者已手术，是右肾的血管平滑肌脂肪瘤破裂，大家分析的基本对，我说了这是典型病例不应该想别的呦！这样的病例看过一次不会忘！错构瘤长到一定大小很容易破的。
谢谢楼主的好病例，真是精典啊。
肾血管平滑肌脂肪瘤又称肾血管脂肪瘤、肾错构瘤，是一种肾脏良性肿瘤。肿瘤在组织学上主要由3种成分构成：平滑肌、脂肪组织和异常血管。3种成分的比例因人而异，多数以脂肪成分为主。可伴结节性硬化，临床主要分为两类：（1）多数肾区单发肿块不合并结节硬化，以中年女性多见，约占80%。（2）少数为两侧性合并结节硬化。
此病系常染色体显性基因，是遗传的家族性疾病，80％病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤，其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变。大脑发育迟缓、智力差、有癫痫发作，多为双肾多发病源。我国血管平滑肌脂肪瘤绝大多数并不伴有结节性硬化，80％为女性，出现病状在20－50岁，40岁以后占多数。
临床表现
1.肿瘤在肾内多无症状； 2.如肿瘤破裂可发生急性腹痛，腰部肿块增大及内出血症状。
肾血管平滑肌脂肪瘤的ct表现：
颇具特征性。因该肿瘤由脂肪成分为主，因此，ct表现为以低密度为主的混合密度肿块，低密度区内常见条状分隔。低密度区ct值在-120～-41hu左右，无强化表现，符合脂肪组织ct特征。而软组织密度区及条状分隔都有不同程度强化。通过病理对照证实：ct所见肿块内之低密度区为脂肪组，而其中掺杂的软组织密度及条状分隔影为平滑肌和血管组织。由于ct密度分辨率高，故大多数可被ct所分辨而据此做出定性诊断。 |
发表于 2006-6-24 20:37
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