谢谢楼主，比较典型的病例啊，肺泡蛋白沉积症，学习了。
肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis）是一种原因不明的以肺泡腔内大量含脂糖蛋白样物质沉积为特征的疾病。
病理改变：（1）肺泡和细支气管腔内充满大量含脂糖蛋白样的粘稠物质，该物质为颗粒状或絮状的糖原pas染色阳性的磷脂蛋白。（2）肺泡壁及其间隔无异常改变。胸膜和淋巴结不受累及。（3）晚期可出现弥漫性肺间质纤维化。
临床表现：（1）好发年龄30~50岁，男性多于女性，偶见于儿童；（2）主要症状为呼吸困难、咳嗽、低热、消瘦、低氧血症和杵状指等。1/3的患者无症状。（3）实验室检查：痰液或肺泡灌洗液中可找到pas染色阳性颗粒物质。
hrct表现：肺泡蛋白沉积症具有特征性改变，即“碎石路样”表现（crazy-paving appearance，cpa）。主要包括（1）斑片状磨玻璃影：指肺野密度朦胧增加，内可见肺血管纹理影，系肺泡腔内充满低密度的磷脂蛋白物质所致。（2）其内部小叶间隔或小叶内间隔增厚所形成的网格状影，为小叶间隔水肿、肺泡壁内淋巴细胞和巨噬细胞浸润以及小叶内淋巴管扩张的缘故。（3）病灶边缘清楚，呈地图样分布于肺野外围或肺门及中央区。
鉴别诊断：肺泡性肺水肿、含铁血黄素沉着症、肺泡癌、结缔组织病、特发性间质性纤维化等。 |
发表于 2006-7-12 06:48
收藏