本例属于典型的外部性脑积水(eh)。
病因及发病机制：eh分为特发性外部性脑积水和继发性外部性脑积水。特发性eh的病因不清楚,不少学者认为与遗传因素有关。特发性eh的主要因素有遗传综合征、围产期损伤、中枢神经系统损害（脑膜炎、硬膜下血肿、脑室及蛛网膜下腔出血颅脑外伤等）、其他系统疾病引起的静脉压增高及药物等。
1917年dandy首先提出eh一词。迄今为止有关eh的发病机制尚不明了，多数学者认为eh只发生于囟门未闭合和颅缝未闭合的婴儿，开放的颅缝是eh发生的必要条件。当颅缝开放时，蛛网膜颗粒吸收脑脊液功能发生障碍，是导致蛛网膜下腔积液的主要因素，脑炎、脑膜炎、硬膜下血肿、脑室内和蛛网膜下腔出血使蛛网膜发生机械性或炎性变化，可影响它对脑脊液的吸收。
eh由多种原因所引起，围产期因素是主要病因，包括窒息、难产、早产、颅内出血、新生儿高胆红素血症等。颅脑外伤与感染亦是重要原因，肺部感染、维生素a中毒或缺乏均为病因。
临床特征： eh好发于2个月～2岁的前囟门未闭合的婴儿，其临床表现为短期内头围异常增大、前囟膨隆、呕吐、抽搐等，但婴儿的智力及发育正常，2岁以后前囟门闭合，随着eh的自然吸收消退，症状消失。
eh的ct表现：1）ct表现为额顶部增宽的蛛网膜下腔在颅骨内板下方呈对称性低密度带，其他地区蛛网膜下腔不宽；（2）脑基底池主要是鞍上池增大；（3）脑室不大或轻度扩大；（4）脑皮层厚度及ct密度正常；（5）前部半球间裂增宽。ct特征表现为额顶区蛛网膜下腔增宽的程度明显超过其他部分的蛛网膜下腔，脑室不大或轻度扩张。
ct鉴别诊断： eh主要与脑萎缩（cerebra atrophy，ca）和硬膜下积液鉴别。
由于eh和脑萎缩的临床结局大不相同，两者的鉴别诊断有重要意义，过去由于人们对eh缺乏认识，常将其误诊为脑萎缩，其实两者的ct表现确有不同，ca蛛网膜下腔增宽为广泛性增宽，不局限于额顶区，其大脑球间裂增宽范围亦为整个半球间裂，同时多伴有不同程度脑室扩大。ct可见脑组织变薄、密度减低及脑沟普遍性加深，提示脑组织量的减小和质的异常，预后差，常有神经学异常、智力低下等后遗症。
硬膜下积液多数为单侧发病，若双侧则不对称，颅板内侧低密度区呈新月形，相邻脑表面受压内移、平整，脑沟变浅平，有占位效应。由于蛛网膜位于硬膜内侧，蛛网膜下腔增宽时，更贴近颅内板，增强扫描时可见其内强化的点状血管影（静脉）与颅内板相邻，而硬膜下积液因蛛网膜向内推移，血管影则远离颅内板。
治疗以及转归：对于特发性eh无需特别治疗，可每隔6～12个月复查1～2次，鉴于x线辐射对婴儿的影响，不主张频繁的进行ct复查。一般认为eh是一种良性暂时性交通性脑积水，呈自限经过，随着病因去除，颅脑不断发育，颅骨缝闭合，蛛网膜颗粒吸收脑脊液功能改善，eh大部分可自行恢复。
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发表于 2006-9-29 05:25
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