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地中海性贫血（thalassemias）
又称成红细胞性贫血或库力氏（cooley）贫血，最多见于地中海区，国内多见于广东省及广西壮族自治区。本病有家族性，发病婴儿期，分重型和轻型两种，前者很少能活到少年期。患者的面容与伸舌样痴呆相似，肝脾均肿大，常使腹部隆凸。较大儿童可有明显的心脏扩大，且逐渐加重。生长落后，体型矮小。第二性征发育落后。轻型者可见于成人，除易疲劳外．症状很少。血液学的重要改变为低色素小细胞性贫血，周围血出现大量靶形红细胞，白细胞升高，网状细胞升高，血清胆红质升高红细胞脆性降低，粪内粪胆元明显升高。
【x线表现］骨的改变因红骨髓增生引起。基本的改变为骨髓腔增宽，骨皮质由于受压而萎缩变薄，骨小梁部分吸收，残留之骨小梁粗糙，骨塑形障碍。骨的改变通常在一岁末才显著，但可在6个月之前显示。重症者x线表现比较特殊。早期改变发生在手足小骨。
长骨之改变，系由于红骨髓增生，使骨髓腔增宽，骨皮质变薄，骨小梁稀疏或消失，骨之透过度增加。残留之骨小梁粗糙。由于骨塑形障碍，长骨骨端与骨干交界之正常凹陷变得凸起，掌骨可异常增宽。于儿童末期由于红骨髓之生理活动消失，长骨变化随之消退，或出现骨皮质增厚，显示骨硬化现象。但颅骨等之变化却更为明显。
颅盖骨，特别是额骨及顶骨板障增宽，外板变薄向外膨起，使颅壁局部增厚。有时外板边界不清，可见放射状骨针，其走行与内板垂直并延展于头皮软组织中。此种改变在球形红细胞贫血中少见。由于额骨、面骨和颞骨发生膨大，使副鼻窦和乳突气化不良，但筛窦不受影响。上下颌骨可以膨大，上颌骨膨大可使眼眶侧方移位。
脊椎，颅骨和骨盆之红骨髓终生活跃，故在成年初期当四肢长骨之改变消退后，这些部位表现反而变得显著，脊椎之改变包括骨疏松、骨小梁粗糙和椎体上下缘不规则；多见于下胸椎，这种变形是由于椎体在生长期骨化中部缺血所致。
重症地中海贫血的髓外造血，可于后纵隔，尤其近肋骨——脊柱角处有肿瘤样肿块，有时在肋骨前端也出现类似的肿块影。多数学者认为此等肿块影的形成是由于椎骨或肋骨的骨髓增生超出骨骼向周围蔓延所致。这种征象为长期患病的征象。
[本贴已被 jiajie 于 2005-1-10 13:19:51 修改过] | 
发表于 2004-12-28 21:35
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