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maffucci综合症,左手软组织血管瘤侧重,右手多发软骨瘤侧重。软组织血管瘤主要表现为多发软组织肿块内大量静脉石影;软骨瘤表现:发生于髓腔者,在骨内形成球形或类圆形破坏区,边界非常清楚,皮质扩张变薄,无骨膜反应。发生于骨膜或骨皮质者有以下特征(1)一侧骨皮质连续性突然中断,消失,肿瘤内缘向髓腔内突出,形成一个半球形硬化边缘,肿瘤外缘向外突出形成骨壳,突向软组织内。(3)骨皮质中断处,断端膨大,形如杯口,有光滑的半圆形凹陷,断端锐利,形如尖刺,尖刺和软组织肿块相延续。(4)瘤体内可见斑点状或环形钙化。(5)瘤体附近的骨组织可引起皮质增厚,髓强硬化。 |
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