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摘自《呼吸系统疾病鉴别诊断学》陈萍·军事医学科学出版社.2005,4:p334-335
[病因与发病机理]
消失肺的发病机理仍不清楚，可能的原因包括：（1）消失肺可能是张力性肺大泡增大而形成，肺泡可因任何原因而受到破坏，从而产生了活瓣，形成张力性大疱。后者继续增大即形成消失肺。（2）消失肺可能是由于支气管动脉及肺动脉闭塞，使肺发育营养血管血供不足，因此肺泡的弹力纤维受到破坏，肺泡壁萎缩，进而细支气管形成活瓣，导致该区的肺泡群相互融合。（3）消失肺的发生可能与支气管狭窄、水肿、阻塞、肺实质破坏、肺组织发育营养、肺神经分布的变化，胸膜等周围组织结构的改变有关。（4）消失肺的病变往往发生于肺尖部，这可能与其解剖或生理学特殊性有关。首先从血供分析，肺尖部肺泡氧分压要比肺底部小7.5cmh2o。也就是说，肺尖部胸腔内负压比肺底部大7.5cmh2o，因此，肺尖部的肺大泡容易扩张。（5）消失肺可能为结节病的罕见继发病变。（6）家族性特发性肺大泡可能与遗传因素有关。有文献指出，遗传因子的定位及其作用环节尚不清楚，可能与人类细胞抗原单倍型a座第2号和b座第40号基因有关。（7）消失肺的发生可能与肺气肿特别是弥漫性全小叶型肺气肿有关。肺气肿造成了肺泡的破坏、融合，再加上吸烟，反复感染等因素造成小气道的阻塞，细支气管形成活瓣，导致张力性肺大泡的形成，并进一步扩大。
[临床表现]
消失肺的早期并不引起特征性的症状，可能由一系列的胸部x线检查发现。当肺部囊性病变发展到一定阶段，肺功能受到影响时，病人可能主诉疲乏、气短、胸闷等症状。有些病人还可有咳嗽、喘的症状，与慢性阻塞性肺炎疾病的症状相类似。当肺大泡破裂致自发性气胸时则出现胸痛、咳嗽、气短、进行性呼吸困难等症状。
胸部x线检查主要发现是进行性增大的囊性肺病变，开始见于一侧或双侧肺尖部。也有文献报道肺大泡尚可布在任何肺叶。在囊性病中肺纹理消失，透亮度明显增高。肺功能检查显示阻塞性通气功能障碍，小气道功能的损害尤其明显。
[诊断与鉴别诊断]
本综合征的主要诊断依据是一系列胸部x线检查，仅从一次、二次的x线检查很难做出消失肺的诊断。临床症状及肺功能检查均无特异性。1987年roberts等确定了放射诊断标准，即单侧或双侧肺上叶至少占据一侧胸腔的1/3以上，正常肺组织受压。ct常规平扫，尤其是hrct扫描则更全面地观察肺大泡的分布部位、形态、数量及大小，并可显示可能存在的肺气肿及其范围、类型和少量气胸等。本病须与慢性支气管炎、肺结核、尘肺等引起的继发性肺大泡及肺囊肿鉴别。 |
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发表于 2007-10-15 03:53
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