V0368:肾脏病变

听蝉观竹

手术病理结果------右肾多房囊性肾瘤。

[文献综述] 多房囊性肾瘤

一、概况

　　多房性囊性肾瘤至今病因不明，是否为遗传性疾病，由于资料少尚难定论。本例患儿父母行b超检查，肾脏形态大小均正常。有人认为本病是肾脏的发育畸形［1］，也有人认为可能是肾脏多囊性疾病发生的中间阶段，或是肾母细胞瘤的变异或一种亚型。本病好发于4岁以下男孩和4～20岁及40～50岁女性［2］。其命名尚不一致，包括良性多房性肾囊肿，多房性囊性肾瘤，囊性肾瘤等。由于本病既含囊肿性质又有肿瘤特征［3］，故多数学者认为称为多房性囊性肾瘤可能更妥当。

　　二、病理表现

　　大体标本可见多房性囊性组织，表面欠光滑，质地柔软，切面可见多个大小不等的囊肿，囊壁薄，囊与囊之间不相通，囊内含淡黄色、深黄色或无色透明液体。镜下见囊壁内衬单层扁平、立方上皮，周围少量纤维结缔组织，囊内为蛋白性分泌物，囊壁间成分包括：(1)排列不规则的厚壁小血管，(2)较多的纤维结缔组织和少量的平滑肌组织，(3)胚胎性组织，细胞呈巢状排列并含有不同程度的腺管分化。无正常肾单位结构
  三、影像学表现  
ct或mr扫描显示有完整囊壁，内由多个小囊腔和分隔构成，囊内分隔显示清晰，所有囊腔间无交通，囊壁和囊内分隔有不同程度的强化，但均未见实质性结节。mr扫描在t1wi上呈低信号，t2wi为高信号，延迟增强扫描囊壁和囊内分隔显示较同步的ct扫描清晰。
  四、诊断与治疗

　　由于正常肾组织被多囊性组织挤压，多房性囊性肾瘤术前定性诊断较困难，确诊有赖于病理学检查。boggs等［4］提出如下诊断标准：(1)病变为多房囊性；(2)囊肿多数部分被覆上皮；(3)囊肿与腹腔无联系；(4)残余的肾组织在肿瘤包膜外，其结构基本正常；(5)囊肿间隔中无分化成熟的肾组织。并借此与多发性单纯性肾囊肿、肾母细胞瘤等疾病相鉴别。多发性单纯性肾囊肿多见于成年人，有纤维性囊壁，囊间为正常肾组织。囊性肾母细胞瘤的囊腔一般不会如此广泛，且囊内也不会普遍存在被膜上皮。尽管madewell等［2］发现多房性囊性肾瘤内可能有wilms瘤瘤灶，含有胚胎性、上皮性及间质性成分，但多房性囊性肾瘤与wilms瘤肯定是两种不同的疾病。多房性囊性肾瘤治疗以手术为主，手术应以切除全部多房性囊性肾瘤组织为原则。因为保留肾脏的手术可以引起局部复发［5］，对于双侧多房性囊性肾瘤或孤立肾患者，可考虑行保留肾脏手术［6］。由于本病表现出良性生物学行为，术中无需行淋巴结清扫，术前术后亦不需化疗或放疗等辅助治疗。

参考文献
1　christ ml.polycystic nephroblastoma.j urol,1967,98∶570-571.
2　madewell je,goldman sm,davis cj.multilocular cystic nephroma:a radiographic pathologic
correlation of 58 patients.radiology,1983,146∶309-310.
3　金杰，郭保学，孔祥田，等.多房性肾囊肿.中华外科杂志，1998，36∶57-58.
4　boggs lk.benign cystic nephroma.report of two cases of so called multilocular cysts of the
kidney.j urol,1956,76∶530-531.
5　thomas dfm,androulakakis pa,pansley pg.conservation of the kidney following an unusual
presentation of multilocular cyst in a 7-year-old child.j urol,1982,128∶363-365.
6　castillo oa,boyle et,kramer.multilocular cysts of kidney:a study of 29 patients and review of
literature.urology,1991,37∶156-158

[本贴已被 翁志蓬 于 2008-1-11 1:28:27 修改过]

wnlyq8688

多房囊性肾瘤一例
沙　炎　王玖华
　　患者　男，57岁。发现左上腹无痛性肿块3月余，无腹部外伤史。体检： 腹软，左上腹可触及一20cm×12cm大小肿块，质中，边界清楚，可活动，无压痛。
　　b超检查： 左上腹部分实质性部分多房囊性占位病变。
　　大剂量ivp： 左肾区巨大致密块影，边缘光滑，左肾实质及左肾盂输尿管未见显影。
　　腹部ct增强扫描： 左肾区囊实性肿块，以囊性为主。19cm×11cm×17cm大小，见数个条索影将其分隔成多房，房内ct值略高于水。病灶边缘光整。腹主动脉向右推移过中线，胰腺向前推移(附图)。


　　手术所见： 左肾多房囊实性肿块，约30cm×25cm×20cm大小，质中，表面光滑，右缘过中线将腹主动脉向右推移。肿块切面呈淡灰色“鱼肉”状。病理诊断为左肾多房囊性肾瘤。
　　讨论　多房囊性肾瘤是一种非遗传性的少见囊性肿瘤［1］。亦有观点认为它是一种较少见的由间胚叶组织发展而来的错构瘤［2，3］。其特征是包膜完整，有纤维基质和多个分房［4］。发病年龄呈双极性：婴儿和儿童(3个月～4岁)，男性多见；成人(40～49岁)，女性多见［1，4］。儿童常表现为无痛性腹部肿块，而成人常见症状为腹痛和血尿。
　　在ct上多房囊性肾瘤表现为肾内界线清楚的多房囊性肿块，多见于肾下极，常有厚包膜构成的囊壁，囊内密度多接近于水，无增强，分隔厚度不一，间隔和包膜常有增强［1，4］。肿瘤累及整个肾脏者极少见。
　　肿块切面为多个含有液体的小房，互不相通［2～4］。镜下其间隔内含有纤维细胞、平滑肌及幼稚间胚叶组织，但无成熟肾单位结构，与多囊肾不同［3］。因间隔中的基质可含有恶性成分或恶变，故有作者认为它是一种具有潜在恶性的肿瘤［1］。本病应注意与囊性肾母细胞瘤、囊性肾癌、多囊肾及肾包虫病作鉴别。
作者简介：沙　炎　843000 新疆阿克苏地区第一人民医院放射科
作者单位：200032 上海医科大学肿瘤医院放射诊断科
参考文献
　1　madewell je, goldman sm, davis jr,et al. multilocular cystic nephroma: a radiographic-
pathologic correlation of 58 patients. radiology, 1983, 146:309
　2　刘彤华，主编.诊断病理学.北京：人民卫生出版社， 1994， 424
　3　邹万忠，主编.肾脏病理与临床.长沙：湖南科学技术出版社， 1993， 102
　4　周康荣，主编.腹部ct.上海：上海医科大学出版社， 1993， 183

[本贴已被 翁志蓬 于 2008-1-11 1:33:51 修改过]

wnlyq8688

为什么听老师和我的贴子内容都显示不全请高手指点迷津!

ZHANGZHONGSHOU

以下是引用wnlyq8688在2008-1-10 1:22:00的发言：[br]为什么听老师和我的贴子内容都显示不全请高手指点迷津!

可能是你的电脑输入法有问题，将别人的cc盘中的windows文件夹中的fonts里面的文件复制到你的fonts文件下，还是不行可能是有病毒。

[本贴已被 zhangzhongshou 于 2008-1-10 12:37:05 修改过]

mzjctmr

少见病，学习了，多谢版主的好病例！！！！！

拾荒者

谢谢！看了该贴，把肾的多囊性病变复习了一遍，确实是受益良多。

pujunzhi

手术病理结果------右肾多房囊性肾瘤。

shibing

右肾多房囊性肾瘤。