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骨纤维异常增殖症
是以纤维组织大量增殖,代替了正常骨组织为特征的骨疾病,可单骨 多骨 单肢或单肢多发.
早期常无任何临床症状,发病越早症状越明显,可引起肢体的延长或缩短,持重骨可弯曲,出现跛行或疼痛.侵犯颅面骨表现为头颅或颜面不对称及突眼等,故称为\"骨性狮面\".
影像学表现:
x线 : 四肢躯干骨 胫骨 肋骨和肱骨发病多见 .颅面骨以下颌骨 颞骨枕骨好发/长骨病变多始于干骺或骨干并逐渐向远端扩展.在 干骺愈合前常为骺板所限,较少累及骨骺,x线表现可分为以下四种改变,多数种并存,亦可单独存在:
1 囊状膨胀性改变 : 表现为囊状膨胀性透光区,可为单囊,亦可为多囊,边缘清晰,常有硬化边,皮质变薄,外缘光滑,内缘毛糙呈波浪状.囊内常有散在条索状骨纹和斑点状致密影.
2磨玻璃状改变 : 多见于长管状骨和肋骨,主要是指囊状膨胀性改变中的密度均匀增高如磨玻璃状,病理上为编织骨,是本病特征性改变.
3 丝瓜瓤状改变: 常见于肋骨 股骨和肱骨. 患骨膨胀增粗,皮质变薄甚至可以消失.骨小梁粗大扭曲,表现为沿纵轴方向走行的粗大骨纹, 颇似丝瓜瓤.
4 虫蚀样改变 : 表现为单发或多发的溶骨性破坏,边缘锐利,有是酷似溶骨性转移/
颅面骨病变主要表现为内外板和板障的骨质膨大 增厚或囊状改变,最常见的为颅面骨不对称增大,呈极高密度影 .
ct : 因避免了骨性重叠,能更精确显示头颅病变的范围及特点.
mri : 无特征性表现 .t1上多为低信号,t2依含成分不同 可以是高或低信号.
本病约2--4%可恶变为骨肉瘤 骨纤维肉瘤 软骨肉瘤等.
需与paget病 内生软骨瘤 非骨化性纤维瘤等鉴别. |
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发表于 2008-1-8 02:19
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