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结节病 为原因不明的多系统肉芽肿性疾病,一般为良性经过.可累及淋巴结 肺 胸膜 皮肤 骨骼 眼 脾 肝 腮腺及扁桃体等器官.
临床与病理
结节病的病理学特征为多数器官的非干酪性肉芽肿.淋巴结受累后肿大,但相互间一般不融合.两肺门淋巴结最易受累,其次为气管旁和主动脉弓旁淋巴结.肺内病变主要沿支气管血管周围结缔组织鞘及小叶间隔发展蔓延,因此肺内肉芽肿主要分布在间质.
结节病可发生于任何年龄,但多见于20--40岁, 女性较多 .病程进行缓慢,轻者可无症状.临床症状与影象表现常不相称,即肺部改变明显时,而临床症状轻微,此乃本病的特点之一.常见的症状为咳嗽 乏力 低热 盗汗 纳差及胸闷等. 其他症状有肝脾肿大 皮肤结节 关节疼痛 腮腺肿大 外周淋巴结肿大及眼部病变症状等.实验室检查kveim实验阳性,ace(血管紧张素转化酶)升高,血 尿钙值升高.
影像学表现
x线 :结节病的x线表现主要为: 1纵隔 肺门巴结肿大 :为结节病最常见的表现 其中两侧肺门对称性淋巴结肿大如土豆,为本病的典型表现 2 肺部病变 胸部结节病病人多出现肺部病变,且多发生于淋巴结病变之后.最常见的肺部病变为两肺弥漫性网状结节影,但肺尖或肺底少或无.结节大小不一,多为1--3mm大小,轮廓尚清楚, 多发者酷似肺转移,节段性或小叶性侵润,类似肺部炎症病变,少数为单纯粟粒状,颇似粟粒型肺结核.以纤维性病变为主者,不易与其他原因所致的肺纤维化区别,且可引起多种继发性改变. 3 胸膜病变 胸膜渗液可能为胸膜脏 壁层广泛受累所致. 4 骨骼病变 较少见 骨损害一般仅限于手足的短管状骨,显示小囊状骨质缺损并伴有末节指趾骨的骨质吸收,变细 变短.
应与下列疾病鉴别 : 1 肺门结核 2 霍奇金病 3 非霍奇金淋巴瘤 4未分化型小细胞肺癌 5间质性病变 |
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发表于 2008-1-19 00:28
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