X3555:罕见病例，仅有图片，患者已转诊，无随访结果！

yxwsd

我较支持9楼张主任意见

lishibao

骨纤

鲁巨CT

多发骨纤

zzd

我怎么看都是骨纤 囊样丝瓜样改变

wczhong68

多发性软骨瘤

ZHANGZHONGSHOU

本例邀请我的老师青岛市立医院mri室王国华主任会诊，总结意见如下：病变累及右侧髂骨、耻骨、股骨颈、股骨上端、远端，胫骨近端，同侧多骨发病，呈粗大条纹状（丝瓜瓤状）改变，钙化不明显。符合较典型骨纤维异常增殖症。请临床进一步检查，有无性早熟及皮肤色素沉着，以除外albright syndrome。
王国华老师是曹来宾教授的研究生，多年来一直从事影像科研、教学、和临床，目前为硕士研究生导师。

[本贴已被 zhangzhongshou 于 2008-3-24 20:41:18 修改过]

GANENG.2008

此病人多骨受累，新月钙化与环形钙化位于髂骨，双股骨与胫骨亦有改变，生长受阻畸形。
典型的ollier病〔多发性内生性软骨瘤〕。支持

小小大夫

果然名师出高徒

守望可可

以下是引用zhangzhongshou在2008-3-7 17:55:00的发言：[br]右侧髋骨、股骨干骺端、胫骨干骺端多囊性膨胀性改变，伴散在钙化，符合骨纤维异常增殖症，同侧多骨发病，albright syndrome可能性大，建议进一步检查。盆骨有改变，干骺端也没有v形改变，不太支持干骺端发育不良。另外，多发软骨瘤不完全除外，建议进一步检查。包括加照其他部位及实验室检查。[br][br][br]

[本贴已被 zhangzhongshou 于 2008-3-8 7:18:58 修改过]

　　旗帜鲜明的支持zhangzhongshou老师！
　　我认为该病例与多发性内生软骨瘤病的鉴别点主要有4：
　　1.病变发生于干骺端，没有突破骺板，骨骺正常。
　　2.病变没有病理性骨折，只右股骨变弯，内侧皮质增厚，而没有内生软骨瘤的髋外翻和短缩及生长畸形。
　　3.病变是多发囊性膨胀性结构，局部骨皮质吸收变薄；囊内无明显属于内生软骨瘤的多发斑点状或沙粒样钙化，而是有明显的粗大纵行骨嵴，形似丝瓜篓样改变。
　　4.全身多发性内生软骨瘤病好发于四肢短骨，50%发生于手、足部，其中90%发生于手部，实际上手部是唯一好发部位。

　　另附：
　　骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia of bone）是以纤维组织大量增殖，代替了正常骨组织为特征的骨疾患，可单骨、多骨、单肢或单侧多发。若本病同时并发皮肤色素沉着、性早熟和内分泌紊乱等，则称为albright综合征。
　　
　　就诊年龄为3~60岁，其中11~30岁的占70%。男女之比约为3∶2。病变进展缓慢，病程自数年至数十年不等。成年后进展更缓慢或基本稳定。如生长加快、疼痛剧烈，应注意恶变。早期常无任何症状，发病越早症状越明显，可引起肢体的延长或缩短，持重骨可弯曲，出现跛行或疼痛。
　　
　　ｘ线表现　
　　四肢躯干骨以股骨、胫骨、肋骨和肱骨发病多见。颅面骨以下颌骨、颞骨和枕骨好发。长骨病变多始于干骺或骨干并逐渐向远端扩展。在干骺愈合前常为骺板所限，较少累及骨骺。
　　四肢躯干骨的病变可侵及骨髓腔，也可发生于骨皮质内。ｘ线表现可分为以下四种改变，多数种并存，亦可单独存在：
　　
　　囊状膨胀性改变：表现为囊状膨胀性透亮区，可为单囊，亦可多囊，边缘清晰，常有硬化边，皮质变薄，外缘光滑，内缘毛糙呈波浪状。囊内常有散在条索状骨纹和斑点状致密影。
　　磨玻璃样改变：多见于长管状骨和肋骨，主要是指囊状膨胀性改变中的密度均匀增高如磨玻璃状，病理上为网织骨，是本病特征性改变。
　　丝瓜瓤状改变：常见于肋骨、股骨和肱骨。患骨膨胀增粗，皮质变薄甚至可以消失。骨小梁粗大扭曲，表现为沿纵轴方向走行的粗大骨纹，颇似丝瓜瓤。
　　虫噬样改变：表现为单发或多发的溶骨性破坏，边缘锐利，有时酷似溶骨性转移。

　　至于髂骨的改变，则可参照咱们网站中的病例：
　　http://www.radida.com/ct_news_view.asp?id=3477

qchxj1977

以下是引用zhangzhongshou在2008-3-7 17:55:00的发言：[br]右侧髋骨、股骨干骺端、胫骨干骺端多囊性膨胀性改变，伴散在钙化，符合骨纤维异常增殖症，同侧多骨发病，albright syndrome可能性大，建议进一步检查。盆骨有改变，干骺端也没有v形改变，不太支持干骺端发育不良。另外，多发软骨瘤不完全除外，建议进一步检查。包括加照其他部位及实验室检查。[br][br][br]

[本贴已被 zhangzhongshou 于 2008-3-8 7:18:58 修改过]