十分感谢高主任发布的这个病例。应高主任邀请，对这个病例做点评。
这个病例影像特点------1、右肺门淋巴结肿大；2、相应右下叶肺组织片状影；3、右下叶支气管没有阻塞，充气良好。4、抗炎治疗病变无变化。
一、大家分析中提到中央型肺癌，我们回顾分析，虽然右肺门淋巴结肿大，相应右下叶肺出现片状影，但是右下叶支气管开口和段支气管均无异常，这一点不符合肺癌，因为肺癌的全称“支气管肺癌”病变起源于支气管，这一点可作为结节病与肺癌的主要鉴别点。
二、淋巴瘤也可出现淋巴结肿大，但是淋巴瘤是以纵隔淋巴结肿大为主，主要分布在气管旁、前纵隔、主动脉窗，单纯以一侧肺门淋巴结肿大的很罕见。
三、转移瘤也可出现淋巴结肿大，也可出现肺内的癌性淋巴管炎，但是淋巴结肿大也是多组肿大，肺内病灶表现为不规则粗网格状、索条状影，多数出现胸水。
四、支气管内膜结核也可以出现肺门淋巴结肿大，肺叶含气不全，但是重要的一点就是支气管内膜结核的病灶不仅仅局限在一个肺叶，病变不仅是淋巴结肿大和肺不张，它同时还有增殖、渗出、纤维化病灶，临床还有咯血、低热等症状。
下面根据文献资料对结节病做一综述
结节病（sarcoidosis）是一种多系统多器官受累的肉芽肿性疾病。常侵犯肺、双侧肺门淋巴结，临床上90%以上有肺的改变，其次是皮肤和眼的病变，浅表淋巴结、肝、脾、肾、骨髓、神经系统、心脏等几乎全身每个器官均可受累。本病为一种自限性疾病，大多预后良好，有自然缓解的趋势。
结节病的发病情况，世界各地颇有不同，在寒冷的地区和国家较多，热带地区较少。瑞典年发病率最高，为64/10万，尸检实际患病率可达267/10万-641/10万。其他北欧地区年发病率为17.6/10万-20/10万。美国年发病率为11/10万-40/10万，以黑人居多。日本自1912年于1990年已报道3106例，我国1958年报道首例，至1991年全国已报道了400余例。
结节病多见于中青年人，儿童及老人亦可罹患。据统计，20-40岁患者占总人数的55.4%，19岁以下占12.9%， 60岁以上占8.3%。我国平均发病年龄为38.5岁，30-49岁占55.6%。男女发病率大致相同，女略多于男（女：男为7:5），黑人女性为男性的2倍。
【病因和发病机制】
病因尚不清楚。曾对感染因素（如细菌、病毒、支原体、真菌类等）进行观察，未获确切结论。对遗传因素也进行过研究，未能证实。近年有作者以pcr技术在结节病患者中发现结核杆菌dna阳性率达50％，因些提出结节病是分支杆菌侵入组织的结果，但许多实验未证实此论点。现多数人认为细胞免疫功能和体液免疫功能紊乱是结节病的重要发病机制。在某种（某些）致结节病抗原的刺激下，肺泡内巨噬细胞（am）和t4细胞被激活。被激活的am释放白细胞介素－1（il－1），il－1是一种很强的淋巴因子，能激发淋巴细胞释放il－2，使t4细胞成倍增加并在淋巴激活素的作用下，使b淋巴细胞活化，释放免疫球蛋白，自身抗体的功能亢进。被激活的淋巴细胞可以释放单核细胞趋化因子、白细胞抑制因子和巨噬细胞移行抑制因子。单核细胞趋化因子使周围血中的单核细胞源源不断地向肺泡间质聚集，结节病时其肺泡内浓度约为血液的25倍。在许多未知的抗原及介质的作用下，t淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞等浸润在肺泡内，形成结节病早期阶段－－肺泡炎阶段。随着病变的发展，肺泡炎的细胞成分不断减少，而巨噬细胞衍生的上皮样细胞逐渐增多，在其合成和分泌的肉芽肿激发因子（granuloma-inciting factor)等的作用下，逐渐形成典型的非干酪性结节病肉芽肿。后期，巨噬细胞释放的纤维连结素（fibronectin,fn)能吸引大量的成纤维细胞（fb)，并使其和细胞外基质粘附，加上巨噬细胞所分泌的成纤维细胞生长因子（growth factor of fibroblasts,gff),促使成纤维细胞数增加；与此同时，周围的炎症和免疫细胞进一步减少以致消失，而导致肺的广泛纤维化。
总之， 结节病是未知抗原与机体细胞免疫和体液免疫功能相互抗衡的结果。由于个体的差异（年龄、性别、种族、遗传因素、激素、hla）和抗体免疫反应的调节作用，视其产生的促进因子和拮抗因子之间的失衡状态，而决定肉芽肿的发展和消退，表现出结节病不同的病理状态和自然缓解的趋势。
【病理】
结节病肉芽肿在组织切片上可见为皮样细胞的聚集，其中有多核巨噬细胞，周围有淋巴细胞，而无干酪样病变（图2－11－1）。在巨噬细胞的泡浆中可见有包涵体，如卵圆形的舒曼（schaumann)小体，双折光的结晶和星状小体（asteroid body)（图2－11－2）。肺结节病的初发病变有较广泛的单核细胞、巨噬细胞、淋巴细胞浸润的肺泡炎，累及肺泡壁和间质。肺泡炎和肉芽肿都可能自行消散。但在慢性阶段，肉芽肿周围的纤维母细胞胶原化和玻璃样,成为非特异性的纤维化。肉芽肿的组织形态学表现并无特性，可见于分支杆菌和真菌感染，或为异物或外伤的组织反应，亦可见于铍病、第三期梅毒、淋巴瘤和外源性变态反应性肺泡炎等，应行鉴别。但在多器官中见到同样的组织病变，结合临床资料，可诊< |
发表于 2008-3-12 06:23
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发表于 2008-3-16 21:54