特发性肺间质纤维化(呼吸内科)(ipf)系指原因不明的下呼吸道的弥漫性炎症性疾病。炎症侵犯肺泡壁和临近的肺泡腔,造成肺泡间隔增厚和肺纤维化。肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞,其至小气道和小血管也可受累。其临床特点有进行性呼吸困难,velcro罗音,进行性低氧血症。肺功能受损以限制性通气障碍、弥散功能障碍为主。ipf较少常见,且诊断困难,患病率约2-5/10万,发病年龄多为40-50岁,男性稍多于女性。绝大多数病程为慢性,起病骤急者罕见。
症状表现:
1.进行性呼吸困难为本病特征。2.刺激性乾咳或伴少量粘痰,少数有黄痰及血痰。3.乏力、消瘦、关节疼痛、低热等。4.肺底及腋下区可闻及爆裂性罗音(称velcro罗音),吸气末听到,表浅粗糙、调高。可有肺气肿及右心衰竭,50%以上病人有杵状指(趾)。
诊断依据:
1.以进行性加重的呼吸困难为主的临床症状。2.肺部有典型的弥漫性间质疾病阴影。3.未发现任何致病原因。4.限制性通气功能障碍、弥散功能下降。5.肺活检可助确诊。
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