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脑血管畸形
脑血管畸形(cerebral vascular malformation)为先天性脑血管发育异常所致。常包括动静脉畸形(artere-vene malformation,avm ),毛细血管扩张症(capillary relangiectasia,cr),海面状血管瘤和静脉畸形(venous malformation)。其中以avm最常见。
(一)、动静脉畸形(artere-vene malformation,avm)
avm为脑血管畸形中最常见的一种,畸形血管的两端有输入动脉和输出静脉,故称动—静脉畸形。是蛛网膜下腔出血的常见原因之一。
1、病理:
avm多发生于皮质下区,亦可发生于侧脑室、脑膜、脑干和小脑。表面有粗大迂曲的血管,多呈圆锥形,锥底在脑表面,锥尖朝向侧脑室。avm内各有一支输入动脉和输出静脉,也可以有几支输出静脉。输出静脉大多汇入上矢状窦或脑深部的大脑大静脉(galens静脉)。畸形血管内有些血管壁只有一层内皮细胞,容易破裂出血。血管团夹杂或相邻的脑组中常有神经元变性和神经胶质细胞增生,继而出现脑萎缩、脑水肿、脑梗塞、钙化和脑出血。
2、临床:
主要临床表现是头痛、出血、癫痫、颅内压升高征象。
3、 影像学表现
☆ 、常规x线平片不能直接诊断avm,仅见有可能显影的钙化灶。
☆ 、cag是诊断本病的最佳方法:
①.cag表现为粗细不等、形态不一、范围不定的血管团。
②.可见增粗的导入动脉和一支或多支导出静脉。
③.相当部分cag可以发现隐匿性avm(cryptic avm)
☆ 、ct
①.大约70%的病例ct可以发现,但不如血管造影显示清楚。
②.ct平扫表现为混杂密度,形态不规则,可呈团状、条状或点状,边缘不 清楚,可见高密度钙化或新鲜出血,陈旧性出血为低密度。
③.增强扫描可见血管强化和粗大的引流血管。
④.少数病例ct平扫未发现异常,增强扫描才发现病灶。
⑤.avm可有脑萎缩改变,偶有占位改变。
⑥.avm引起出血,位置表浅,形态不规则,常引起蛛血。
☆ 、mri
①.avm的动脉血管成份具有“流空效应”,因此mri的t1wi以及t2wi均表现为低信号或无信号。
②.avm的回流静脉因为血流缓慢t1wi表现为低信号t2wi表现为高信号。
③.应用gd—dtpa后可见强化。
④.其他表现与ct类似。
4、 诊断要点:
①.年轻患者,有蛛血或癫痫病史,头部血管有杂音。
②.大脑表面有钙化和软化的不规则混杂密度灶。
③.增强可见条状强化,并有粗大迂曲的引流血管。
④.mri可见屈曲蜿蜒的条状“流空信
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