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楼主: 卡丝上的鸟
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[呼吸] X4847:两肺弥漫性病灶,典型.

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发表于 2008-9-21 17:51 | 只看该作者
平片征象结合临床症状及家族史考虑肺泡微石症右能性大。
     
     肺泡微石症(pulmonary alveolav microlithiosis,pam)是指肺泡内存在弥漫性分布的含钙、磷的细微结石。pam患者多数死于呼吸衰竭,早诊断、早治疗,有利于延长患者生命。影像学检查对pam的诊断至关重要,典型病例不需活检通过影像学检查即可诊断。
    pam病因至今未明,发病缓慢,可长达数十年,于30~50岁较多见,男女发病率无明显差别,但一般认为大多数患者可能自幼年时就开始发病,曾有报道在未成熟的胎儿也有发现。两肺无数细小结石位于肺泡腔内为其特点,病因不明,学说有感染、淤血及钙、磷代谢障碍等,但该病有明显的家族遗传倾向,多仅限于在同胞之间,为一种常染色体隐性遗传性疾病。国外报道同胞中有患者的占43.7%~62.3%[1],20世纪90年代之后国内有关17例家族报道中全为同胞兄弟姊妹,但很少有明确近亲结婚史。
   
临床表现
  多数病人均无临床症状或临床症状轻微,有些病人在随访中逐渐出现气急、咯血、杵状指和发绀,可以并发肺气肿、肺心病、气胸引起相应的体征改变。影像学检查病变明显而症状轻微是本病的最大特点,肺功能检查结果取决于结石占据肺泡的多少而不同,结石较多时,肺顺应性减低,可以出现限制性通气功能障碍及小气道功能障碍。

影像表现
  影像学检查对pam的诊断至关重要,常规的x线检查对该病具有较好的诊断价值,而ct能显示细微结石,对本病的诊断能起决定性作用,典型病例不需活检即可诊断。

胸部平片
  x线片空间分辨率高,价格低廉,x线片目前仍为pam首选的检查方法。胸部平片主要表现:(1)基本表现为非常细小的沙粒状阴影,直径约1.0 mm,轮廓很清楚,密度浓白。沙粒状阴影呈两肺广泛分布,病变发展的程度不同而数目多少不等。病变的发展在x线片上通常非常缓慢,有时可以停止发展,维持数年无明显进展。(2)病变较轻者,仅表现为两肺散在分布的微小结节,容易导致误诊。(3)随着病情进展,两肺细微结节密集,尤以中下肺野为著,可出现“鱼子样”或“暴风沙样”改变,即病变从上至下肺野逐渐密集,尤以两肺底呈致密影像,心缘及膈面模糊不清,但肺尖及锁骨下区相对透亮。(4)病情较重者,呈“白肺样”表现或肺野与纵隔密度对比“镜像”改变,肺组织、纵隔及肋骨完全被掩盖。(5)叶间裂增厚及胸膜或心包钙化,有些学者认为这是由于沿胸膜下区单位体积肺内微石增多重叠并与x线平行投影而成的视觉效果,并非真正的胸膜增厚与钙化。

胸部 ct  
  ct有横断面成像和密度分辨率高等优点,能更明确地判定细砂状结节的形态、大小、分布及密度,且能更清晰地显示继发性肺气肿、间质纤维化及气胸的范围与程度。ct主要表现:(1)ct肺窗显示两肺野透亮度降低,呈磨砂玻璃样改变。(2)双肺微小结节,肺中叶、下叶尤其是心缘旁及肺后部、叶间胸膜、支气管血管束周围密集,密度很高,可融合成片, ct值可高达213~215.6 hu[2]甚至400 hu。(3)肺间质纤维化改变。 (4)侧胸壁与肺外缘之间的可见狭长透亮带(即黑胸膜线),korn等[11]证明其实质是胸膜下排列成行的直径约5~10 mm 薄壁小气囊。(5)纵隔窗显示,肺野内不规则点状、条状软组织影,胸膜下可见特殊的聚集呈线样高密度影(“白描征”)及背侧胸膜下融合呈片状“火焰征”。

胸部mri
  肺泡内气体质子密度低,mri空间分辨率低,对钙化不敏感;所以,mri在本病的诊断与鉴别诊断中作用有限,但可以同时显示心血管情况,对了解病情有一定的帮助。mri表现:肺泡内微石在mri表现为弥散性云雾状t1wi略高信号,t2wi呈低信号,而粗大条索状t1wi稍高、t2wi高信号系尚未完全成熟的肺内纤维化。

胸部ect
  ect空间分辨率低,对pam的诊断与鉴别诊断中价值有限,但可显示肺野可有较小的灌注异常。行99 mtc标记的大颗粒聚合人血清白蛋白(99 mtcmaa)肺灌注显像,肺野可有较小的灌注异常。
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32#
发表于 2008-9-21 23:35 | 只看该作者

回复:x4847:两肺弥漫性病灶,典型.

以下是引用hhcckk在2008-9-19 9:28:00的发言:[br]支持亚急性血播型肺结核[br]1、患者年纪轻[br]2、两肺呈现“三不均”,分布不均、密度不均、大小不均[br]3、弥漫型细支气管肺泡癌ct表现多种多样,以磨玻璃影、实变和多发结节等三种影像混合存在为特征,本病例主要是大小不等的结节影,未见磨玻璃影和实变故可能性不大

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33#
发表于 2008-9-22 00:36 | 只看该作者
支气管肺泡癌、亚急性血播型肺结核均有可能;建议问问病史,有没有粉尘职业史除外矽肺可能。
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34#
发表于 2008-9-22 00:54 | 只看该作者
考虑:亚急性血播型肺结核
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35#
发表于 2008-9-22 01:37 | 只看该作者
考虑亚急性粟粒型肺结核。
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36#
发表于 2008-9-22 04:42 | 只看该作者

回复:x4847:两肺弥漫性病灶,典型.

以下是引用yangyudong333在2008-9-19 6:37:00的发言:[br]考虑支气管肺泡癌可能性大
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37#
发表于 2008-9-22 06:35 | 只看该作者
考虑亚急性肺结核
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38#
发表于 2008-9-22 17:31 | 只看该作者
考虑亚急性血播型肺结核可能性大,不除外肺泡癌。
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39#
发表于 2008-9-22 20:42 | 只看该作者
肺泡微石症是细小沙粒样影,该片结节似乎太大了,亚血播的特点是肺上三分之二病灶聚集,肺泡癌太年轻了,只能考虑双肺间质病变,禽流感的肺部表现也是有可能的。
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40#
发表于 2008-9-22 21:45 | 只看该作者
支持肺泡微石症:
1、家族性发病、早期无自觉症状、晚期可有咳嗽、呼吸困难。
2、影像表现:两肺可见弥漫分布的微细点状阴影(动态变化很慢)而临床症状轻是本病的特点。
3、建议追踪复查或作进一步检查。
鉴别诊断:
1、如果要和亚急性血源性肺结核鉴别的话,两上肺灶不支持(一般亚急性血播上肺病灶较老、下肺野病灶多为渗出性。即病灶大小不一、密度不同、分布不均。)。
2、和肺泡癌鉴别:临床症状不支持
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