ct平扫：左下肺片状密度增高影像，内密度不均；增强扫描：左下肺病变内可见囊状密度减低区，并可见来自胸主动脉血供。
点评：肺隔离症是一种少见的肺先天畸形，是以血管异常为基础的胚胎发育缺陷，肺组织中的气管、支气管、肺实质、供血动脉和引流静脉任何一个或数个异常联系构成本症。可分为两型即叶内型和叶外型。叶内型较多见，病肺与其领近正常肺组织被同一脏层胸膜所覆盖。可发生在任何一肺叶内，但多见于肺下叶，尤以左侧后基底段为多，其囊腔病变与正常的支气管相通或不相通。叶外型较少见，可合并其它先天性异常。病肺位于其领近正常肺组织的脏层胸膜外，多数位于左肺下叶与横隔之间。病肺血供来自体循环，常见为胸主动脉和腹主动脉的单支或多支异常动脉，多经肺韧带进入肺。血液汇流，在叶内型多汇入肺下静脉；在叶外型通常经由体静脉，下腔静脉，奇静脉或门静脉系统。大部分病例发病在10—20岁之间，男性多发。临床罕见有恶变报道。
一、发病机理 肺隔离症的病因有诸多学说，多支持pryce牵引说，即在胚胎初期，在原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细血管与脊柱动脉相连。当肺组织发生脱离时这些相连的血管即逐渐衰退吸收。由于某种原因，发生血管残存时，就成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分胚胎肺组织，形成肺隔离症，该部肺组织与正常支气管和肺动脉隔离开，由异常动脉供应血液。在胚胎肺组织与原肠发生脱离时受到牵引，则形成叶内型肺隔离症；在脱离之后受到牵引，则形成叶外型肺隔离症。
二．临床表现
1.症状：有的可无症状，在体检胸透时偶尔发现，如肺隔离段有感染，则表现为呼吸道感染症状，如发热，咳嗽，咳痰，咳血或咳脓血痰。
2.影像学表现 a肺叶内型（1）隔离肺为圆形或椭圆形致密影，边缘光滑清楚，密度均匀，多与膈相连。（2）多位于脊柱旁沟，多见于左下叶后段，少数位于右下叶后段。(3)当病症与支气管相通时，形成单发或多发囊腔，壁薄可见液平面。反复感染后病变边缘模糊，周围支气管扩张。（4）血管造影，mra和ct造影示异常血管从主动脉发出，供血动脉70％来自胸主动脉，引流静脉多经肺静脉。增强ct在降主动脉显影后立即见到隔离肺增强。b、肺叶外型（1）多位于左下叶后段，也可位于膈下或纵膈内、脊柱旁沟处好发。（2）肺肿块影密度均匀呈软组织密度影。（3）常合并其他畸形，30％合并左膈疝。（4）血管造影、ct增强造影和mra显示供血动脉来自腹主动脉，回流静脉经下腔静脉、门静脉、奇静脉或半奇静脉，形成左至右分流。
三、诊断与鉴别诊断
1、诊断 根据临床表现，胸片、ct造影或mra即可诊断，有条件最好支气管碘油造影及逆行腹主动脉造影。有无恶变须病理切片支持。
2、鉴别诊断 本病需与肺慢性炎症、支气管扩张或肺囊肿、肺大疱、周围型肺癌、肺错构瘤等鉴别。
四、治疗原则 一旦确诊，尽早手术，以免反复感染造成手术困难或发生恶变，手术方式多选择肺叶切除或全肺切除。术中怀疑恶变可行快速病理切片，若已恶变，应按肺癌根治术式，术后追踪观察；若肿瘤复发可考虑再手术。 |
发表于 2009-5-25 17:16
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