【点评】肺泡蛋白沉着症( pulmonary alveolar proteinosis,pap), 是一种少见的病因不明的肺部疾病，1958年由rosen首次报道并将其列为单独的疾病。主要病理改变为肺泡及细支气管腔内充满大量pas染色阳性的蛋白样物质。该病常常误诊，主要原因为本病少见，临床症状不典型及影像表现多样化所致，pap多见于30～50岁男性，临床症状无明显特征性,多数起病隐匿，常继发于急性上呼吸道感染, 主要症状为呼吸困难、咳嗽、低热、消瘦、低氧血症和杵状指等。1/3的患者无症状。
pap的胸片与ct表现呈多样性，其影像改变取决于肺泡蛋白沉积的分布。x线可发现病变，但鉴别诊断困难，主要表现为双肺对称性蝶翼样片状高密度影，也可为弥漫性小结节影或斑片状高密度影；hrct主要表现：(1) 地图样分布:两肺弥漫性斑片状浅淡阴影，阴影边界与正常组织分界清楚； (2) 肺水肿样表现:自肺门向外放射状分布的实变阴影； (3) 碎石路样表现:斑片状阴影边缘呈多边形； (4) 肺实变样表现:两肺密度增高；以下肺明显的实变影；内见充气支气管征；( 5) 间质纤维化样表现:双肺见粗大网状影及结节影；双肺呈磨玻璃状改变。 “地图样”、“碎石路样”改变具有一定特征性，在影像方面需与以下疾病鉴别:地图样改变及肺实变型需与肺炎、肺泡细胞癌鉴别。肺炎临床症状重，抗感染治疗后肺部片状影消散快，而pap临床症状轻，肺部阴影消散慢；肺泡细胞癌常合并纵隔淋巴结肿大。肺水肿型pap需与肺水肿鉴别，肺水肿型pap无心脏扩大及肺血流再分布。间质纤维化型pap需与肺间质纤维化鉴别，前者无蜂窝状气肿及肺大泡。最后确诊仍需依赖肺活检或纤维支气管镜肺泡灌洗液的pas检查。 |
发表于 2009-6-15 00:48
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