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骨囊肿为骨的瘤样病变，又名孤立性骨囊肿、单纯性骨囊肿（simplebonecyst），。囊壁为一层纤维包膜，囊内为黄色或褐色液体。主要以手术治疗为主，预后良好。 骨囊肿的确切病因不明，学说很多，mirra推测可能是在胚胎时期少许具有分泌功能的滑膜细胞陷入骨内，结果引起滑液聚集而形成骨囊肿。骨囊肿在其发展过程中很少出现症状，大部分病人是由于外伤造成病理性骨折后产生局部肿痛、肿胀、压痛、不能活动等骨折表现而发现。少数病例表现为局部包块或骨增粗，关节活动多正常，肌肉可轻度萎缩。发生在下肢的患者，偶有跛行。
临床表现：
1.好发于4—20岁，多见于5—15岁儿童。好发于股骨颈、股骨上端和肱骨上端。随着年龄增长，囊肿逐渐向骨干方向移动。
2.一般无明显症状，多数因病理性骨折，出现疼痛、肿胀，功能障碍而就诊，x线摄片才发现此病。
3.x线摄片显示长骨干腄端或骨干部位有椭圆形溶骨破坏，边界清楚，其周围可见薄层硬化带，骨皮质可有轻度膨胀变薄。
诊断依据：
1.多见于儿童及少年，好发于长骨干骺端。
2.无明显症状，或有轻微疼痛和压痛，病理性骨折可为最早症状和体征，或经x线摄片发现病变。
3.x线摄片显示长骨干骺端有椭圆形密度均匀的透明阴影，病变局限，与正常骨质间有明显界线，骨皮质膨胀变薄。
4.病理检查可确诊。
动脉瘤样骨囊肿（aneurysmal bone cyst）由于局限性病损，同时外周有骨膜反应骨沉积，类似动脉瘤样膨胀而得名。是一种从骨内向骨外膨胀性生长的骨性血性囊肿，其内充满血液和骨样组织。好发于青少年，好发部位为长骨的干骺端如肱骨上段和脊柱。
病因
其发病机制目前争论较多多数学者认为是骨内动脉与静脉异常吻合致内压增高血腔扩大骨质破坏出血而形成的血性囊腔近年来不少学者将本病分为原发性和继发性两类所谓原发性是指除了动脉瘤样骨囊肿的病变以外没有发现其他伴随病变并存继发性是指本病常伴随其他良性肿瘤或瘤样病损存在甚至可与恶性肿瘤并存
动脉瘤样骨囊肿也可由非骨化性纤维瘤软骨母细胞瘤骨母细胞瘤单纯骨囊肿软骨粘液纤维瘤和纤维结构不良继发转变而来动脉瘤样骨囊肿与上述病变的联系相当密切所以组织学报告必须包括病损多个取材部位的结果以排除可能的原发病种最常见的前原发病为：巨细胞瘤(19-39%)其次骨母细胞瘤血管瘤软骨母细胞瘤软骨粘液样纤维瘤单纯性骨囊肿纤维组织细胞瘤嗜酸性肉芽肿和骨肉瘤
动脉瘤样骨囊肿内可见多数充满似血液的大小不等的囊腔呈暗红色或棕色以纤维组织为间隔囊壁组织分两型：①肉芽肿型囊壁厚薄不等主要由丰富的多核巨细胞及间质细胞所构成②纤维型主要为成熟的纤维组织亦可见不等量纤维性骨化囊壁的血管改变见中小静脉明显扩张充血血管壁呈不同程度的增厚因在动脉瘤样骨囊肿的病理改变主要为大小不等的血性囊腔囊壁不是正常的血管壁而由反应性间质细胞及多核巨细胞构成其下可见到纤维组织层内有反应性骨质在病理学检查时常有伴随病变的组织学特点因此要仔细观察病理改变的特点(图1)
病理改变
病灶由许多大小不等的海绵样血腔组成，腔内充满流动的血液，以纤维组织为间隔。囊肿壁骨皮质薄如蛋壳。镜下所见：血腔大而壁薄，有纤维细胞与胶原纤维构成，有含铁血黄素沉着，并有许多吞噬细胞和巨细胞存在。
临床表现
症状轻，病程长。患者仅有局部轻度疼痛和肿胀，患部功能障碍，不能触到搏动。大多数病人以病理性骨折就诊。
实验室及其他检查
1、动脉瘤样骨囊肿都有典型的x线表现位于四肢长骨的表现为病变在骨干与干骺端处但不侵犯骨骺其偏心性者向骨外突出如“气球状”膨胀囊肿表面为一薄层骨壳病变呈局限性透亮区境界清晰边缘有狭窄的硬化带其中有粗或细的不规则小粱分隔成蜂窝状位于骨中心者向周围扩张膨胀呈卵圆形与骨的纵轴一致位于脊椎的病变多在棘突椎板横突上亦膨出骨外病变也可累及椎体可导致病理性骨折少数病例病变可侵及邻近椎体骶骨的病变也显示膨胀改变有透亮区，肿瘤可发生于椎体或附件均为骨性膨胀性囊状透亮阴影大者可达直径10cm左右囊内可见淡而粗的骨小梁椎体若塌陷则会失去典型的x线特征此时应注意其附件的膨胀性改变因其可作为诊断的依据
2、ct扫描对确定病变是有帮助的有时可显示出病变内的液体平面mri有时可以显示出动脉瘤样骨囊肿特有的海绵样外观也可对其中的液体提供进一步信息可反映其富于血管的特性更清楚显示病变情况ct扫描对骨盆脊柱病变有较高的临床价值ct扫描能很好显示腔内的多灶性的液平所以对鉴别单纯性骨囊肿意义较大
3、mri检查：mri检查同样能显示多灶液平并能判断腔内液是否为血性动脉瘤样骨囊肿mri的t1t2相表现均为低信号边缘包绕囊性缺损如果怀疑一定注意仔细观片以发现可能存在的前原发病种的特征表现有个别动脉瘤样骨囊肿可有絮状软骨基质成份表现这可以用以判断其病理发生学的来源
4、大体解剖检查：解剖检查可发现动脉瘤样骨囊肿就如同富含血液的海棉块被骨膜包裹纤维状的膜将其分成多个间隔内有血性液显微镜下观动脉瘤样骨囊肿为富含血液的间隙由纤维分隔或不成熟的编织骨小梁构架散在有含有含铁血黄素的i型巨噬细胞纤维母细胞毛细血管和巨细胞
诊断标准：
1、好发于10-20岁的青少年，少见于成年人。
2、好发部位为长骨的干骺端，但不侵犯骨骺。脊椎的棘突和椎弓也易发病。
3、患部有疼痛、肿胀和功能障碍，脊椎病变可引起脊髓或神经根压迫症状。
4、x线表现为多囊性骨质破坏，或呈偏心性“气球状”膨胀。
5、局部穿刺抽出多量血液支持本病的诊断。
鉴别诊断
1孤立性骨囊肿：多见于四肢长骨常为中心型呈对称性轻度膨胀的骨坏死周围为致密硬化带囊壁外缘光滑整齐内缘则不光整随骨骼生长逐渐移向骨干常因病理骨折而发现
2巨细胞瘤：发病年龄较大病变多位于长骨端的关节下方关节面常为肿瘤的部分轮廓由于肿瘤纵行横行生长差不多故肿瘤多呈球形瘤内有皂泡状阴影骨化及反应性骨硬化现象少见而动脉瘤样骨囊肿发病较轻病变多位于干骺端很少侵犯骨骺常有不同程度的骨硬化现象
3非骨化性纤维瘤：常侵犯骨皮质沿骨干蔓延呈分叶状边缘有硬化现象有时边缘不完整甚至有骨皮质断裂
4软骨粘液样纤维瘤：多见于青少年偏心生长分叶状并呈分房样突入软组织时多无包壳破坏区内有斑点状及斑片状钙化
偶有因疼痛剧烈且在x线表现其部分骨壳被破坏消失而穿破骨皮质时不可误为恶性骨肿瘤动脉瘤样骨囊肿的诊断有时很困难有很多病例术前不能确诊
并发症：
1病变位于脊柱则侵犯脊髓或压迫神经根可以并发腰疼下肢萎缩大小便失禁甚至截瘫等并发症
2病变发生于长骨时局部肿胀质硬不活动压痛不明显或仅有轻微的压痛少数因病理性骨折才被发现有的表现为局部持续性疼痛皮肤温度高发亮表浅静脉怒张甚至可类似肿瘤
偶有发生病理性骨折椎体和附件破坏压缩时可出现脊髓压迫症状甚至发生截瘫 |
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发表于 2009-9-2 18:28
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