手术:肿瘤位于第三肋骨侧后段部,表面光滑,外侵不明显,未累计第二、四肋骨,大小约4x6cm,质硬,肿瘤与肺组织无粘连。
病理:软骨粘液样纤维瘤
讨论:软骨粘液样纤维瘤是一种特殊分化的良性软骨性肿瘤,男性多余女性,好发于30岁以下,10岁下少见,其次为30~40岁,肿瘤以软骨、粘液组织和纤维组织为主要成分以胫骨上端,股骨下端常见,也可发生于腕骨、肋骨、跟骨等呈圆形或卵圆形透亮区,长轴与骨之长轴一致呈偏心性生长,发生于肋骨甚为少见。其恶变率低,约为3%,病程发展迅速时应考虑恶变可能。
x线表现长骨中为位于偏心性生长的圆形或卵圆形透亮区,呈分叶状或蜂窝状,外周轮廓不规则,与正常骨分界清,可有轻-中度膨大,邻近骨组织有硬化现象大多无骨膜反应,短管状骨粘液样纤维瘤,常位于髓腔,可侵犯骨大部或全部。
鉴别:1.内生软骨瘤:好发于短骨,可见病灶内的钙化及外围骨膜反应。
2.成骨细胞瘤:好发长骨干骺端,在肿瘤外缘及内缘,均可出现致密硬化反应带。
3.骨巨细胞瘤:其周围骨质界限不清,可有皂泡样改变。
4.动脉瘤样骨囊肿:骨皮质明显膨胀,有气球样外观,可并发病理性骨折。
5.非骨化性纤维瘤:小的偏心性透亮区,界限清,长伸展至骨干。
综上:软骨粘液样纤维瘤多发于10~30岁,发病轻,病程长,偏心性溶骨多囊型破坏,以硬化骨与正常骨分界。发生于肋骨者较少见。
有兴趣的可参考《医学影像学杂志》2009年第19卷第3期“右侧第6肋骨软骨粘液样纤维瘤1例” |