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只看该作者 小中大 13楼 发表于: 2010-12-04
血管外皮细胞瘤是一种不常见的软组织肿瘤。 起源于毛细血管的Zimmerman氏细胞，是紧贴毛细血管网状纤维断断续续排列的棱形细胞，具有多分化潜能，最常见于骨骼系统，中枢神经系统较少见。既往有学者将其归属于脑膜瘤，称“血管母细胞性脑膜瘤”，后经Lolova的肿瘤酶组织化学研究和Popoff的电镜观察，证实颅内HPC与其它部位的HPC完全相同，与脑膜瘤在组织学和生物学行为上均有异处。近年Joseph通过检测NF2(neruofibromatosis2)基因，从分子基因水平证实，HPC与脑膜瘤不同源。国外对本病的研究报道屡有出现，国内缺乏颅内HPC的综合资料。
据文献报道，颅内HPC可发生于任何年龄，中年稍多，平均45岁，病程长短不一，从数月至数年，但较脑膜瘤病程短；男性发病率似高于女性，约占56%。最常见的症状是头痛及因肿瘤发生部位不同而逐渐出现的颅内压增高和脑受压体征，肌力减弱和癫痫少见。与良性脑膜瘤比，病情发展较快。
颅内HPC多发生于脑膜毛细血管，脑实质内及眶内视神经亦不少见；多为单发。CT平扫为边界清楚的混杂密度区，其内可有钙化点，周边水肿多不明显；增强扫描明显增强，多以外周为著，中央可伴有低密度影，瘤内有坏死的占38％。动态CT扫描呈持续性增强，此点有益于与脑膜瘤鉴别。
HPC的脑血管造影显示肿瘤血管不规则排列，类似血管畸形，可见颈外动脉参与供血；早期静脉充盈少见，静脉期有肿瘤染色。HPC的良恶性难以截然分开，有时分化良好的可意外发生转移或复发，而组织学分化不好的，预后反而良好。
HPC的临床诊断比较困难，仅从临床和普通病理染色亦难确诊，必须结合脑血管造影，动态CT扫描，病理的银浸渗网状纤维染色可望明确诊断。依据电镜检查可明确诊断；颅内HPC预后不良，它具有潜在恶性变的趋势，较高的局部侵袭和远位转移能力，甚至多年切除后仍有复发和转移的可能性。颅内HPC的复发率、转移率和平均生存期的报道各作者均不同，复发率由40％～80％，而且即使认为广泛切除，也有较高的局部复发率；转移为20％～50％。常血行转移到肺、骨髓、肝、腹膜后等；平均生存期4年6个月至7年；儿童颅内HPC一般预后良好。
学习了。 |
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发表于 2011-1-7 21:04
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