CT1920:[原创]经典病例，请各位会诊！（有病理结果）

zhuxinli

1  考虑肺隔离症
2 但8岁 18kg太瘦 是否应加上肺母细胞瘤待排

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肺段隔离症

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ct示右肺下叶后基底段示一块状影，边缘清。无脐凹征。增强示：肿块早期强化，其内不强化，系坏死灶。诊断：肺脓肿可能性大。肺膈离症不排除。

入门小生

自己顶一下，随后公布病理结果。目前为止还没有人完全答对，再想想？

zhanyong

纤维组织细胞瘤起源于纤维细胞及组织细胞，是以纤维成分为主的一组肿瘤和肿瘤样病变。可分为良性纤维组织细胞瘤、非典型纤维组织细胞瘤和恶性纤维组织细胞瘤。良性者又包括硬化性血管瘤，纤维黄色瘤，真皮纤维瘤。其共同特点为好发于肢体真皮内或者深部组织内，如大腿、臀部等；偶见于腹膜后、盆腔、肺等部位。肿瘤基本成分为纤维细胞，组织细胞，毛细血管和胶原纤维。临床上发生于肺部的纤维组织细胞瘤以恶性者居多。良性者少有报道。
1.肺部良性纤维组织细胞瘤主要表现为肺部肿块。由于包膜完整，肿块边缘光滑。一般密度均匀无钙化，较大者可由分叶，内部可发生坏死或者囊性变。较小者需与周围型肺癌及良性肿瘤（样变）如炎性假瘤、结核瘤、错构瘤等相鉴别。较大者需与肺部肉瘤、癌肉瘤、胸膜间皮瘤等相鉴别；靠近后胸壁者尚需与纵隔神经源性肿瘤相鉴别。可以经皮肺穿，但如穿到坏死组织容易影响到病理准确性。
1.恶性纤维组织细胞瘤简称恶纤组（ｍａｌｉｇｎａｎｔｆｉ－ｂｒｏｕｓｈｉｓｔｏｃｙｔｏｍａ ｍｆｈ）是肺内少见的肿瘤之一 ,是好发于中老年人的软组织肉瘤之一 ,男性多于女性 ,以四肢、躯干及腹膜后为多发 ,约 90 %可转移到肺 ,但原发于肺者极少见。发病年龄平均在 5 8. 5岁 ,2 0岁以下诊断须特别谨慎。肺原发恶纤组临床以咳嗽、血痰、发热为主；影像表现为软组织肿块，较大者常有囊变、坏死及空洞，一般无钙化；临床无特殊症状 ,易误诊为肺癌。但影像学与肺癌仍有区别 :①瘤体大 ,边界清。②周围型居多。③无毛刺 ,密度低。④易侵犯胸壁或肋骨。肺原发恶纤组在肺内形成孤立性结节 ,无包膜 。该病恶性度比较高，易复发，预后不良。主要死因是血行转移，淋巴转移少见；长期生存病例比较少见。
本病例为8岁儿，非常之罕见。

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支气管囊肿并感染。

向医生

仅从这个病例影像学表现来看，应该支持右下肺间叶组织肉瘤诊断，特点是患者年龄只有8岁，肿块有不规则的厚壁，中部有坏死，增强后肿块有强化(结核的干酪样坏死不倒强化)，并可见强化的结节（倒数第二张片）。未见象肺段隔离症一样的异常供血动脉。

gaozhengyi

感谢入门小生提供的少见病例，而且临床和影象学资料齐全，病理结果可靠，并且针对该病例做了相关知识的介绍，这是难能可贵的！zhanyong斑竹也对纤维组织细胞瘤从病理学、影像学及鉴别诊断等方面做了详细的介绍，一并致谢！
通过这个病例可以作一简单总结：
１　该患者为８岁儿童，儿童肺内的肿瘤性病变相对少见。国内外文献上关于儿童肺肿瘤的介绍一般仅限于肺母细胞瘤，对其他间叶起源的肿瘤涉及很少。
２　该患儿有肺部感染史，病史较长，而且实验室检查也支持存在感染性病变，这一点似乎为诊断为肺脓肿提供了依据。
３　病变发生于下叶后基底段，呈孤立的球形。由于该部位为肺隔离症的好发部位，尽管增强扫描没有出现明确的主动脉供血分支，加上忽视了儿童肺肿瘤性病变的可能性，所以很多人都首先考虑为肺隔离症。

以上几点对于确定病变是炎症性、肿瘤性还是先天发育异常增加了难度。但增强扫描发现肿块实质部分有明显的强化，动脉期可以看到内部弯曲的血管分支，提示血供丰富；肿块内部坏死形态不规则，肿块边缘清楚，在肺窗上没有看到渗出、瘢痕及卫星病灶，这些都提示为肿瘤性病变的可能。增强后没有看到主动脉分支供血，可以排除肺隔离症。在肿瘤性质和起源上，根据肿瘤的形态结合患者年龄应想到间叶组织来源。

　　该病例为少罕见病例，希望大家通过对这个病例的讨论和分析，了解纤维组织细胞瘤的一般情况，对于儿童肺内肿块的鉴别诊断有一个更加深入的认识。

[本贴已被 gaozhengyi 于 2005-10-4 10:46:20 修改过]

jsgaojian

感谢楼主和各位斑竹！让我们又学到了一种相对少见的病种。谢谢！

chengwei

谢谢！[emb7]