CT30630:秘境追踪--------16年垂体脓肿--》颅咽管瘤--》皮样囊

一帆风顺

2010年第三次手术：单鼻孔鞍区肿瘤切除术。

右鼻腔入路，右鼻中隔黏膜切开分离至蝶窦，咬除部分鼻中隔，咬开蝶窦，见鞍区底部骨质菲薄，咬

去骨质，见鞍内巨大囊性肿瘤，切开硬膜，见褐色粘稠液体流出，约10毫升，取7毫升送检，吸尽囊

液后未发现肿瘤组织，电灼囊壁，切除部分包膜送检。

病理诊断：（鞍区）皮样囊肿。

鲁巨CT

是这样吗？怎么这麽巧，影像表现也不像。

一帆风顺

是呀，影像表现与病理不一致，病理切片经过上级医院会诊过，是这样。少见吧！

ydx_74

垂体脓肿－颅咽管瘤－皮样囊肿，一波三折啊，楼主真有心

影像之路

哥们——你真有心   要是都有像你这样的精神  我们都能成为教授级的人物
你这个片子一般人看了都有点晕   三次检查、三次手术的结果都不一样  实属罕见

一帆风顺

垂体脓肿CT平扫呈等或低密度,MR平扫T1WI呈等低或等高混杂信号,T2WI呈高信号或高低混杂信号, 增强后呈均匀薄环状强化。一般可见正常垂体,部分垂体柄增粗强化,部分伴邻近脑膜轻度强化,可伴鼻窦炎。
   虽然垂体脓肿症状、体征及CT和MRI表现与其他鞍区囊性病变不易鉴别,但是根据增强前后的特征性表现,有可能在术前作出正确诊断。

一帆风顺

颅咽管瘤的起源与发生问题目前仍未完全阐明。传统的观点认为此瘤起源于颅咽管（Rathke裂隙）的鳞状细胞残余，这种学说（胚胎剩件说）一直用来解释肿瘤沿Rathke裂隙发生。但这种传统的胚胎剩件说为最近的鳞状细胞化生说所动摇。化生说认为颅咽管瘤源自垂体腺细胞的鳞状上皮化生。颅咽管为胚胎的克拉囊与原始口腔相连的细长管道，它在胚胎发育过程中逐渐退化消失，通向颅底的部分偶尔残留，后者成为颅咽管瘤的发病根源。
    颅咽管瘤可发生于任何年龄，但以20岁以下较多见。
   临床表现无特异性，常为鞍区占位的共同表现即颅内压增高征、内分泌紊乱症状。
    治疗及预后：少数早期肿瘤较小，未与周围结构粘连，可行全部切除，病人可获症愈。但大多数病例就诊时，肿瘤较大，压迫和侵犯邻近重要结构，只能作部分切除或释放囊肿液，缓解症状，肿瘤残留容易复发。
    CT表现及其病理基础  颅咽管瘤的典型CT表现为鞍上或/和鞍内的、常伴有钙化的低密度囊性占位，囊壁强化，囊内不强化（CT值—40—20HU）。 无论是胚胎剩件说，还是化生说都可解释颅咽管瘤的常发部位。肿瘤均较大，提示肿瘤为缓慢的膨胀性生长。一般无瘤周水肿，与肿瘤的良性特点和所有部位（脑外肿瘤）有关。但占位征多较明显。常有三脑室的压迫，造成三脑室的闭塞。合并有轻重不等的侧脑室积水 。肿瘤钙化率为42.8%。钙化形态最多见的为团块状，次为边缘性壳状 ，钙化点较少见 。
   颅咽管瘤为实性或囊实性者均有，实性部分可以强化，也可能不强化。实性者为肿瘤内含角蛋白较多，故可不强化。

一帆风顺

鉴别诊断  颅咽管瘤的CT表现比较典型，如鞍区位置、囊性变伴有钙化、环状强化 等，诊断多无困难。
鞍区肿瘤虽然类型繁多，但颇有年龄特征。在儿童，以颅咽管瘤、视神经/下视丘胶质瘤常见；蛛网膜囊肿、表皮样囊肿、生殖细胞瘤、畸胎瘤等较少见。在成人，则以垂体腺瘤、脑膜瘤、转移瘤、动脉瘤、颅咽管瘤较常见；神经纤维瘤、炎性假瘤、脊索瘤少见。再根据囊性、实性特点可进一步缩小鉴别诊断范围。
①胶质瘤：需与儿童鞍上的实性颅咽管瘤鉴别。视神经胶质瘤表现为视神经的弥漫性增粗，典型者呈眶一颅两方向性生长，可有强化。下视丘胶质瘤亦为弥漫性生长，境界不清，常有强化（毛发型星形细胞瘤）。胶质瘤的钙化频率较低（20%左右）。颅咽管瘤钙化频率较高（48.2%），实性者也为不均匀强化或不强化，但边界清楚。
②生殖细胞瘤：少数较小，呈实性均匀强化，可有脑脊液内种植表现，或并存有松果体区的生殖细胞瘤。
③畸胎瘤：亦表现为鞍区的囊性占位伴有钙化，但囊内密度更不均匀，有钙化、骨骼，亦有较多的胎肪性物质，常呈不均匀的斑块状强化。
④蛛网膜囊肿、表皮样囊肿：前者为均匀脑脊液密度，后者为脂肪密度，二者均无强化表现。
⑤垂体腺瘤：是成人鞍区最常见的肿瘤，可为实性，也可部分性囊变。但多数较小，钙化罕见，以鞍内生长为主，多有蝶鞍的骨质破坏，肿瘤呈显著强化。
⑥脑膜瘤：多为均匀高密度、明显强化。
⑦转移瘤：多来自脑脊的肿植性转移，局限在鞍上池，呈结节状强化，或可伴有癌性脑膜炎的表现。有颅内外的恶性肿瘤，尤其白血病或淋巴瘤。
⑧鞍区动脉瘤：可见偏心性瘤壁钙化呈实性强化，强化程度与血管一致，DSA可以证实。
⑨脊索瘤：多以斜坡为中心生长，呈弥漫性多房状，低密度有强化的肿块，肿瘤内见散在的钙化/骨碎片。

一帆风顺

本例第三次手术病理图片：

一帆风顺

颅内皮样囊肿和表皮样囊肿同为外胚层起源的先天性肿瘤，可发生于任何年龄，20岁以下多见，好发于后颅凹，是神经管闭合期间，外胚层细胞移行异常所致，囊壁覆衬上皮细胞，囊内含脂肪和胆固醇结晶，所不同者皮样囊肿尚含有毛囊、皮脂腺和汗腺等皮肤附属组织。 　　ct扫描囊肿呈圆或卵圆形低密度区，边缘光滑，周边水肿缺乏，囊内密度欠均匀，ct值呈负值具特征表现，囊壁上常有斑点状钙化。