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腺样囊性癌是起源于导管上皮或肌上皮细胞的一类低度恶性肿瘤,多发生于头颈部大小涎腺,发生于鼻腔鼻窦等处相对少见。
腺样囊性癌(ACC)是一种低度恶性肿瘤,由于肿瘤细胞分化较成熟,肿瘤生长一般较慢,区域淋巴结转移少。CT检查肿块有时呈局部膨胀性生长,临床症状、体征缺乏特异性,易误诊为良性病变。
鼻腔鼻窦ACC多在肿瘤破坏骨壁侵犯周围组织结构时才出现临床表现。ACC易侵犯神经并沿神经向周围扩散,鼻窦ACC可侵犯至颞下窝、翼腭窝、眼眶及颅内,引起头痛、某一神经分布区域疼痛及张口困难、突眼、视力下降等。手术安全边界不易确定,肿瘤彻底切除难度大,常出现术后肿瘤反复局部复发。晚期病人因肿瘤范围宽,失去根治手术机会只能带瘤生存。
ACC肿瘤细胞可处于不同分化和发育阶段,构成ACC多种多样病理学形态,根据WHO(1991)涎腺肿瘤组织学类型分为三型:管状型、筛状型、实体型。管状型预后较好,实体型预后最差。三种类型可在同一瘤体中共存,常以一种结构为主,特别是前两型更为常见。参考Santucci等[1]的组织学分级:①Ⅰ级 由管状结构及筛状结构组成,无实性团块。②Ⅱ级 由筛状结构组成或伴有管状结构和不到30%的实性团块。③Ⅲ级 主要由实性团块组成,伴有少量筛状结构或管状结构。 |
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