病灶呈典型磨玻璃样改变,呈小节段性分布,大部分位于肺外周
近壁胸膜或叶间胸膜,切大部分边界较清,内可见含气支气管及
血管影,这些说明有轻微的小叶间隔增厚、肺泡壁增厚或肺泡腔
的不完全性渗出充填,也就是提示病灶处于活动期。
磨玻璃影可提示肺水肿、肺出血、肺泡蛋白沉着、各种原因造成
的肺炎及肿瘤性病变。
此例肺水肿明显不符合;病灶散发但不沿支气管及血管走向分布
,且未见邻近胸膜增厚及胸水可排除结核支气管及血行播散;临
床资料不支持一般的肺部感染性病变及肺出血,感染性病变是活
动性病变,4个月的病程应该密度更高并有纤维化改变;排除上
述病变后考虑嗜酸性细胞性肺炎(对皮质激素治疗敏感)或肺泡
蛋白沉积症(肺泡灌洗既确诊又治疗),不排除过敏性肺炎。
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嗜酸性细胞性肺炎
嗜酸性细胞性肺炎是一组病因明确或尚未明确,以嗜酸性细胞浸润为特点,常伴周围血嗜酸细胞增多的疾病.
有时称为嗜酸性细胞增多性肺浸润(pie)综合征.
病因学和发病机制
病因包括寄生虫(如蛔虫,弓蛔蚴虫和丝虫),药物(如青霉素,对氨基水杨酸,肼苯哒嗪,呋喃妥因,氯丙嗪,磺胺制剂);化学过敏物质(如蒸气形式吸入的碳化镍);和真菌(如烟曲霉,它引起变应性支气管肺曲霉病见后述).尽管疑有过敏性机制,但大多数嗜酸性细胞肺炎病因不明.嗜酸性细胞增多提示为第ⅰ型过敏反应,综合征的其他特点(血管炎,圆细胞浸润)提示为第ⅲ型亦可能为第ⅳ型反应.
嗜酸性细胞性肺炎(表76-3)常合并有支气管哮喘.合并哮喘及病因不明的嗜酸性细胞性肺炎可分为三类:外源性支气管哮喘伴pie综合征,事实上,常为变应性支气管肺曲霉病;内源性支气管哮喘伴pie综合征(慢性嗜酸性细胞性肺炎),胸片上常出现特征性的肺周围部浸润;和变应性肉芽肿病(churg-strauss综合征,一种结节性多关节炎伴肺病变).单纯性嗜酸性细胞性肺炎(lö; ffler综合征)偶可合并哮喘.
不伴哮喘的嗜酸性细胞性肺炎包括急性嗜酸性细胞性肺炎,嗜酸性细胞性肌痛综合征和嗜酸性细胞增多综合征.急性细胞性肺炎是一种原因不明的不同病种,可引起急性发热,严重低氧血症,弥漫性肺浸润以及支气管肺泡灌洗液中的嗜酸性细胞比例>25%.经皮质激素治疗可迅速,彻底缓解.嗜酸性细胞性肌痛综合征与食用大量的作为食物添加剂的l-色氨酸有关.肺浸润偶可伴有肌痛,肌无力,皮疹和类似于硬皮病的软组织硬结.嗜酸性细胞增多综合征的诊断标准为持续性嗜酸性细胞增多(>1500/mm3 )达6个月以上,缺乏其他引起嗜酸性细胞增多的病因,累及心,肝,脾,中枢神经系统或肺,心脏最常受累.发热,体重减轻和贫血也常见,常可发生动脉而非静脉性血栓栓塞疾病.
特征性改变包括嗜酸性细胞,大单核细胞充满肺泡,肺泡间隔内嗜酸性细胞,浆细胞和大,小单核细胞浸润.也可有细支气管内粘液填塞和血管浸润.
症状和体征
症状和体征可轻微,也可危及生命.可伴低度发热,轻度(如有)呼吸道症状,可即时恢复.其他类型的pie综合征,可有发热和支气管哮喘症状,包括咳嗽,喘鸣和静息时呼吸困难.如不治疗,慢性嗜酸性细胞性肺炎常进行性发展至危及生命,类似急性嗜酸性肺炎.常有明显增高的嗜酸性细胞(20%~40%,有时更高).胸部x线表现为不同肺叶内有迅速出现及迅速消失的浸润病灶(游走性浸润).
诊断
根据病人居住的地理区域寻找致病蠕虫.痰内可找到寄生虫和烟曲霉.需仔细询问用药史.鉴别诊断包括结核,结节病,霍奇金病和其他淋巴组织增生性疾病,肺嗜酸性细胞性肉芽肿,脱屑性间质性肺炎和胶原性血管疾病.过敏性肺炎和wegener肉芽肿常不伴嗜酸性细胞增多.
治疗
本病可为自限性,呈良性,可不需治疗.如症状严重,使用皮质类固醇
[本贴已被 jiajie 于 2005-11-19 17:48:29 修改过] |