CT0779:头部 女,62,突发昏迷呕吐一天.

yuhg

右脑室囊性占位

sammycn

支持4楼的意见。

lkc8963

首先考虑为右侧室三角区神经上皮囊肿，需结合临床和实验室检查除外侧室内寄生虫病如囊虫、包虫、肺吸虫病等，毕竟该囊内似见多隔改变，且密度不太均一，如果有强化ct或mri资料，结合临床加以全面考虑，鉴别的可能性很大。表现如图文叙述。



另附文献一篇及图片和注解，向原作者表示歉意和感谢！

图1　右侧侧脑室三角区ｎｎｃ,ｍｒｔ1ｗ横切位右侧侧脑室三角区局限性扩大,其内可见卵圆形囊影,囊壁菲薄呈线状,凸面向前,无附壁结节存在,囊液信号同脑脊液信号。透明中隔向左移位　图2　同图1病例,ｔ2ｗ横切位可见囊液呈脑脊液样高信号,囊壁清晰可见,呈稍低信号。邻近脑组织内未见异常信号　图3　同图1病例,ｔ2ｗｆｌａｉｒ序列横切位可见囊液信号被抑制同脑脊液相似,呈低信号强度　图4　同图1病例,弥散加权横切位ａｄｃ图可见囊液同脑脊液相似,弥散系数相同　图5　左侧侧脑室三角区ｎｎｃ,ｔ1ｗ横切位可见左侧侧脑室三角区局限性扩大,其内可见卵圆形囊影,囊壁菲薄显示不清,中线结构向右稍偏移　图6　同图5病例,ｔ2ｗ横切位可见囊液呈脑脊液样高信号,囊壁菲薄,隐约可见,呈稍低信号。邻近脑组织内未见异常信号　图7　左侧侧脑室三角区ｎｎｃ,ｍｒｔ1ｗ横切位可见左侧侧脑室三角区局限性扩大,其内可见卵圆形囊影,囊壁菲薄显示不清　图8　同图7病例,ｔ1ｗ增强扫描囊壁囊液未见强化非神经轴外的蛛网膜上皮。
侧脑室ｎｎｃ的病因及病理　中枢神经系统良性囊性病变可以分为完全由中枢神经系统缺陷发生的和非神经组织侵入神经轴构成的。侧脑室内ｎｎｃ接近于前者,即这类囊肿更可能是起源于神经管上皮而在胚胎早期,神经为单层柱状上皮,形成神经管时,演变为假复层柱状上皮,也就是神经上皮。经过不断分化,神经管管壁由内向外分为室管膜层、套层和边缘层,以后分别演变为室管膜细胞、成胶质细胞与成神经细胞以及轴突。脉络丛上皮(单层立方上皮)是由脑室顶部某些部位的神经上皮分化而来,它和其外表的间充质一起突入脑室内形成脉络丛。在胚胎发育中,内衬于原始脑室系统的神经上皮发生折叠、内卷或外翻,形成一袋状囊腔,凸向脑室内或伸出脑室外,从而形成囊肿,囊袋颈可离断而使囊肿与脑室分离。
侧脑室ｎｎｃ的神经上皮具有分泌功能,加之由外向内的液体主动转运,使囊肿逐渐增大而产生占位症状,引起临床症状。囊肿是否引起临床的症状,与囊肿的大小和占位情况相关。ｎｎｃ也可以没有明显的临床症状,在无意中发现,侧脑室ｎｎｃ好发于青年,男多于女。其临床表现多样化,缺乏特征性,可轻可重,以头痛最常见,其次为视觉障碍、抽搐、下肢肌力下降等。临床诊断ｎｎｃ主要依据影像特征,但确诊需靠组织学检查。
侧脑室ｎｎｃ的ｍｒｉ表现特点　侧脑室ｎｎｃ的ｍｒ表现较具有特征性,囊肿常常位于侧脑室三角区、后角内,呈类圆形,囊液具有长ｔ1、长ｔ2脑脊液样信号特点,与相邻侧脑室内脑脊液分界不清。囊壁菲薄呈线状,凸面向前,无附壁结节存在,囊壁于ｔ1ｗ呈等信号,ｔ2ｗ及ｔ2ｗｆｌａｉｒ序列呈稍低信号强度,以ｔ2ｗ观察囊壁最佳,囊壁存在与否是本病诊断的关键。ｔ2ｗｆｌａｉｒ序列囊液及侧脑室内脑脊液信号均被抑制,因此ｆｌａｉｒ序列可作为ｎｎｃ与其他侧脑室囊性占位病变的鉴别手段之一。增强扫描,囊壁及囊液均不强化。不强化特征是ｎｎｃ与肿瘤性囊性病变及感染性囊性病变鉴别的关键。ｍｒ-ｃｉｎｅ序列对ｎｎｃ诊断亦有很大帮助,ｎｎｃ的脑脊液成分是相对静止的,而侧脑室内的脑脊液是流动的,因此,在脑脊液电影中,可见侧脑室内局限不流动的脑脊液信号。本病另一重要特征为脉络丛受压移位,一般向内侧即中线侧移位或向囊肿周边移位,当局限性脑室扩张,脉络丛移位而囊壁较难显示时,高度怀疑有囊肿存在,这时须适当调节窗宽/窗位,仔细观察。ｎｎｃ周围脑组织无明显占位征象,脑组织内无相应病灶或水肿带,周围脑池、脑沟形态正常。有人曾报道2例ｎｎｃ内出血；1例ｎｎｃ引起反复发作的无菌性脑膜炎。总之,根据囊肿好发于脑室体部及三角区内,呈脑脊液信号,囊壁菲薄,相邻脉络丛或透明隔受压移位,周围脑组织无水肿及软化、萎缩,增强扫描囊壁囊液不强化等征象,ｍｒ往往能够达到准确的术前诊断。
侧脑室ｎｎｃ的鉴别诊断　(ｌ)局限性脑萎缩造成的侧脑室局部扩大,可使局部脑沟及蛛网膜下腔加深,和/或相应脑组织内信号异常,而ｎｎｃ无脑沟增宽,脑实质内无异常信号灶。(2)脑室内皮样囊肿:好发于四脑室,ｃｔ值为负值,壁可钙化,侧脑室内者较少。(3)脑室内表皮样囊肿:常见于四脑室,侧脑室内者偶见报道,且前者内密度高于脑脊液,而ｎｎｃ常发生于侧脑室后部,为脑脊液信号或密度。(4)脑室内囊虫:一般体积小于ｎｎｃ,呈中等大小,脑实质内者多有

jone-baby

支持右侧侧脑室脑穿通畸形囊肿

守望可可

　对照lkc8963老师的分析，您这例具有脉络丛受压向上、前方移位,局限性脑室三角区扩张的特点，不过没有发现明显的囊壁，应该高度怀疑有神经上皮囊肿存在。
　　建议您适当调节窗宽/窗位,仔细观察看是否有囊壁的存在，以便确认。现学现卖，呵呵。

拾荒者

认真阅读了lkc8963老师的帖子，真是受益非浅。谢谢了！！！

sxdongfang

转帖：
[病因病理]
    脑穿通畸形为胚胎发育异常，母体感染或营养障碍也可能相关，病理上在脑内形成一个囊腔，内衬室管膜多数与脑室或蛛网膜下腔相通。
[临床表现]  
    常有局部神经功能受损的症状。
[影像学表现]  
    1.ct表现：
    脑实质内巨大的畸形囊肿，密度与脑脊液相同，边界清晰，与脑室系统或蛛网膜下腔相通，可为单侧或双侧性，多位于额后、顶前。同一侧脑室一般亦相应扩大。增强后无强化。
    2.mr表现：
    囊肿信号t1、t2加权与脑脊液相同，与脑室或蛛网膜下腔相通，病变周围无水肿，邻近的脑沟、脑池或脑室扩张。
[鉴别诊断]
    本症应与脑肿瘤的坏死腔、脑脓肿的脓腔相鉴别。脑肿瘤的坏死腔，偶而呈囊腔，边界清晰，但囊腔壁尚有壁给节，周围常伴有肿瘤组织。ct和mri均可显示其改变。脑脓肿的脓腔边界常很清晰，脓肿有包膜时，ct可显示环状强化，脓腔内为脓液和脑脊液不同。后两者的空腔一般都不与脑室或蛛网膜下腔相通。


资料来源：http://zhidao.baidu.com/question/2577526.html

脑穿通畸形

heschl于l859年最早提出\"脑穿通畸形\"这一术语。关于这种疾病的称呼十分混乱，人们对其认识不一，最初本病是指大脑半球脑实质先天性缺损并与脑室相通。以后许多学者也曾沿用过\"脑穿通畸形\"这一概念，由于人们的认识不同，所包括范畴也就不一样。文献中本病曾用过的名称有\"脑穿通囊肿\"、\"先天性脑空洞症\"、\"脑积水性空洞脑\"、\"脑憩室\"、\"良性脑囊肿\"等。1925年lecount将之定义为\"与脑室相通的囊或表面覆盖蛛网膜的并由一薄层脑组织与脑室相隔的囊肿\"。脑穿通畸形又分真性脑穿通畸形及假性脑穿通畸形。前者指大脑皮层原发性异常的囊肿,与脑室相通；后者即所谓的\"良性脑囊肿\",不与脑室相通，单发或多发脑空洞，主要是继发于脑血管闭塞，并常沿大脑中动脉分布区发生。目前,脑穿通畸形多指真性脑穿通畸形而言,一般定义为大脑半球内有空洞或囊肿与脑室相通,其内充满脑脊液,有时扩延至软脑膜,但不进入蛛网膜下腔的一种疾病。其囊壁为结缔组织。
【发生率】
脑穿通畸形的发生率很低，迄今文献中报道约有300余例。本病可为单发，也可为多发，绝大多数为单发，占87%以上。脑穿通畸形文献中报道约占颅内良性囊肿的0.3～0.9%。在draw等(1948)报道的30例良性脑囊肿的病例中，仅有1例脑穿通畸形；naef(1958)报道其发生率为0.3%；bisgaard-frantzen(1951)则报道为0.9 %。早产儿、过期儿、难产儿的脑穿通畸形发生率高。
【病因及发生机制】
(一)病因 脑穿通畸形的病因是多种多样的，大致可分为先天性及后天性两大类。naef(1958)提出了这种疾病的病因多变性。
(1)先天性脑穿通畸形：一般认为先天性脯穿通畸形与胚胎期的发育异常或母体的营养障碍有关，也可能与遗传因素有关，家族性脑穿通畸形已有报道，l983年berg报道一组5例家族性脑穿通畸形，1986年zonana报道2个家族中6个成员患婴儿偏瘫，其中5例有先天性脑穿通畸形。
(2)后天性脑穿通畸形：后天性脑穿通畸形是由各种原因引起脑组织破坏所致,包括产伤、颅脑外伤(尤其是颅脑火器伤)、颅内血肿、颅内炎症、窒息、脑部手术、脑梗塞等各种造成脑血管循环障碍的疾病。另外，脑脊液循环障碍、脑室穿刺、脑积水、颅内良性囊肿自发破入脑室及脑变性疾病等, 亦可能为其病因。jaffe于1929年强调了产伤及新生儿脑外伤在病因学中的重要性,未成熟脑对腔隙形成具有敏感性,这一点己被许多学者注意到。barret(1965)报道3例外伤性脑穿通畸形,其中2例为脑室或硬膜下穿刺所致。许多学者认为多数后天性脑穿通畸形是继发于血官病变。以往关于血管性病因的证据很少，主要是根据动脉供血区和静脉回流区的损害分布；有些学者认为血管病变为静脉性的，marburg根据解剖表现,提出脑穿通畸形的病因过程是血管出血、血栓形成、大脑大静脉淤血或皮层血管淤血。norman认为动脉栓塞或动脉末稍压力变小,形成脑组织坏死和腔隙形成,而发生脑穿通畸形。动脉血栓性脑穿通畸形，在尸解报告中仅有2例，第3例是由动脉造影证实的。因此，有关血管性病因的病理学证据不足。脑积水可能与脑穿通畸形有关，但解释不足。脑积水可能使在先前存在的裂隙扩大而形成囊肿。颅内蛛网膜囊肿自发破入脑室也可为本病的病因之一。
【发生机制】 一般认为上述诸因素造成脑组织的局限性软化坏死、吸收,脑脊液渗入。脑组织搏动及脑室内压增高，使脑室\"疝入\"囊腔内，即形成脑穿通畸形。反复多次脑室穿刺或造影,可造成脑组织缺损，赤可形成脑室通畸形。脑积水、脑脊液循环障碍或先天性脑室系统阻塞引起脑室内压增高。脑室颞角或第三脑室就会疝出.形成憩室样囊肿，在先存在有脑裂隙或脑室壁坏死的情况下，由于局部阻力变小，脑积水造成脑室压力增高，使裂隙或囊肿扩大而形成脑穿通畸形。jaffe(1929)指出伤中,由于脑组织坏死、软化、出血而发展成脑穿通囊肿,这种倾向随年龄的变大而减小，而在整个婴儿期似乎这一倾向重要，在脑积水的病人中这种倾向更明显。出血性囊肿的

漫步云端

以下是引用sxdongfang在2006-10-1 23:28:00的发言：[br]病史：女，62，突发昏迷呕吐一天。[br][br][br][br]图片窗宽大一点，可能见到的信息更多一些。[br][br]吴恩慧教授的教诲：[br][br][br][br]这样一个病例，病史资料很明显是有缺陷的，如此一个病灶不可能在很短时间内形成。[br]突发昏迷呕吐一天并不意味着病程只有一天，而是病情进入了一个更加危险的阶段，这个阶段病人的颅内压增高，上行激动系统受到了影响，因而出现了呕吐和昏迷的表现。[br][br]翁老师出题给我，解的不对请指正之！谢谢！！

侧脑室体部、三角区及后脚明显扩大，中线结构左移。如果用单纯脑穿通畸形，前角不扩大不好解释，用单纯的囊肿也解释不了已经客观存在的穿通畸形，好在sxdongfang战友把吴老搬出来。1＋1＝2。没错，我听吴老的……先天性脑穿通畸形囊肿

[本贴已被 漫步云端 于 2006-10-6 9:49:28 修改过]

judy160954

脑穿通畸形囊肿.

xwctlw

该病例，我认为先考虑为：囊肿，原因进一步检查。1、增强ct扫描，看看囊壁有没有强化和裂口。2、了解病史：以前作ct检查没？以前有无同样症状？