题后分析:
临床资料:女性,69岁,干咳,右侧背部疼痛明显.
影像所见:右后胸膜面上可见一扁丘状软组织肿物,宽基底与胸膜相连,邻近胸膜弥漫性肥厚,与胸壁关系密切,夹角呈钝角,病变密度较均匀,近软组织密度,肺缘较毛糙,可见分叶改变。部分层面示有经肋间向胸壁外侵犯倾向,胸壁脂肪内形成软组织肿块,邻近肋骨可见虫噬状骨质破坏,右侧斜裂似见增厚,纵隔内未见明确肿大淋巴结。
诊断意见:右侧胸膜恶性间皮瘤。
鉴别诊断:
1、胸膜转移瘤:患者肺实质内原发灶,胸膜肥厚程度没有胸膜间皮瘤明显,很少形成大块状胸膜肥厚或肿块。胸膜结节呈散在、多发。广泛胸膜转移类似弥漫型胸膜间皮瘤,但前者常同时伴有肺内转移及肋骨侵犯。该患者以胸膜病变为主,纵隔内淋巴结不大。应是首先考虑为原发病源所在。
2、神经源性肿瘤:胸壁肋间病变神经源性肿瘤多见,病变密度均匀,边缘较清,但病变过于广泛,胸膜广泛增厚,肋骨可见虫噬状骨质破坏不能解释。
3、结核性胸膜炎并包裹性积液、广泛胸膜肥厚:病变密度为软组织密度,以广泛胸膜增厚、肋骨可见虫噬状骨质破坏不好解释,缺乏结核中毒症状及化验室支持,两肺内未见明确结核病灶,
点评:
恶性胸膜间皮瘤来源于胸膜间皮细胞,是一种较少见的进展性胸膜恶性肿瘤。胸膜间皮瘤占整个胸膜肿瘤的5%,占全部癌症的0.02%-0.4%,国外发病率0.07%-0.11%,国内发病率0.04%。分为局限型和弥漫型,前者多为良性或低度恶性,后者多为高度恶性。目前认为 80%与石棉暴露有关,另有 20%可能与毛沸石, 玻璃纤维, 辐射, sv40病毒, 二氧化钍, 家族遗传(常染色体显性遗传)有关。
临床表现:胸痛, 呼吸困难, 消瘦,咳嗽, 声嘶, 发热, 盗汗,95%的病例可有胸腔积液。
病理诊断:大体标本,病变发生于壁层或膈胸膜,呈弥漫性生长,胸膜增厚,形成多发的融合结节或肿块,常见坏死和出血。光镜下:瘤细胞极似腺癌,排列成乳头状, 索条状,腺样结构。
鉴别诊断:与肺腺癌,结核性/转移性胸腔积液混淆。
恶性胸膜间皮瘤 butchart 分期
i期 肿瘤局限于同侧胸膜,肺,心包和横膈
ii期 肿瘤侵犯胸壁,纵隔结构和对侧胸膜
iii期 肿瘤侵犯横膈,腹膜和对侧胸膜,累及胸外淋巴结
iv期 远处血行转移
弥漫性胸膜间皮瘤的影像诊断要点:
1、胸膜肥厚:肥厚广泛,可呈结节状,肿块状。可呈“波浪状”、“驼峰样”改变。胸膜厚度常大于1cm。
2、胸腔积液:绝大多数并发胸腔积液,积液可多可少。
3、受累胸腔容积缩小:半数以上纵隔向患侧移位,部分患者因纵隔胸膜增厚而固定,即使大量胸腔积液纵隔也不移位,称“冻结征”,该征对诊断胸膜间皮瘤意义较大。
4、恶性胸膜间皮瘤有时呈低密度表现,似胸腔积液,增强扫描可鉴别。
5、20%可侵犯胸壁、肋骨,亦可侵及纵隔、心包、椎管、腹腔,腹膜后间隙。
6、胸膜可钙化(约20%)。
7、纵隔、胸骨后、膈肌旁淋巴结可肿大。 |