CT2143:（k）肝脏肿块

听蝉观竹

血管内皮细胞瘤与血管内皮细胞肉瘤是不是一个病？在病理、临床、影像上有什么区别？大家一起来搞清楚，我昨天查了资料，发现有文章写的是同一种疾病，不同的分级，我又查了好几篇资料，发现应该还是良恶性两种不同的病，我把我查阅资料摘录如下，与大家共同交流：
　
　　血管内皮细胞瘤是一种血管源性良性肿瘤，临床上可有肝破裂、消耗性凝血疾病和充血性心力衰竭等并发症。病变可局限或弥漫性。ct平扫呈低密度，可有细小钙化，增强扫描病灶周边或中央强化，延迟扫描呈等密度，影像与海绵状血管瘤相似。（陈星荣　沈天真、段承祥　施增儒主编《全身ct和mri》553页）
　
   血管内皮细胞肉瘤又名肝血管肉瘤、肝星形细胞肉瘤（枯否细胞肉瘤），是一种肝窦细胞异形增生所形成的原发性恶性肿瘤。是血管源性恶性肿瘤中最常见的一种，但与其它肝脏肿瘤比仍然是极少见。多为先天性，可同时起源多个脏器。发表年龄在1岁以内，成人罕见。有学者报道放疗、化疗、接触氯乙烯、三氧化二砷等化学毒物可能成为成人患病的诱因。临床表现不明原因肝大，和消化道症状，病程进展较快，可有黄疸、腹水、贫血以及恶液质。肿瘤可单发或多发、弥漫浸润全肝，质软，瘤内有出血，剖面呈不规则的红棕色蜂窝状。充满血液。ct和mri对诊断有一定意义。
  ct平扫呈低密度肿块，肿瘤出血倾向，新鲜出血为高密度，陈旧出血为低密度。增强后肿瘤可明显强化，密度不均匀。mri表现t1加权像多呈低信号，t2加权像多呈高信号，信号不均匀。肿瘤出血则有相应的表现。（陈星荣　沈天真、段承祥　施增儒主编《全身ct和mri》545页）　　
　　　大家如果查阅更全的更新的资料，请在此主题发表，共同交流学习。

[本贴已被 听蝉观竹 于 2005-11-8 14:34:49 修改过]

向医生

从我了解的情况来看,肝血管内皮细胞瘤与肝血管内皮细胞肉瘤有的人认为是同一个病,有的认为不同.


婴儿型肝血管内皮细胞瘤(infantile hemangio2endothelioma)(来自中放1997,5:p356)
    本病是小儿最常见的肝脏良性肿瘤,以婴幼儿及新生儿多见。血管内皮细胞瘤供血相对较少,由多个结节(直径为2～15cm) 组成。在组织学上它是一种脉管瘤,起源于肝间叶组织。
    ct平扫,肝内表现为多发圆形、散在分布的囊状结节,大小不一,呈均匀低密度,边缘清晰,50 %可有钙化。增强扫描,特别是动态扫描可显示瘤体早期显著强化,呈葡萄样,由边缘向中央逐渐填满(图1) 。延时后密度减低,但囊壁仍存在,似铅笔勾画而成。mri 检查,形态大小与ct相似,呈长t1 、长t2信号,增强扫描为均匀强化,对肝内血管显示较ct清晰。
    本病主要与海绵状血管瘤鉴别,后者在年长儿及成人多见,单发较多,亦可多发,增强扫描边缘呈结节状强化,中心疤痕和出血区无强化。且门静脉和下腔静脉不如前者易早期显影。



婴儿型肝血管内皮细胞瘤:平扫显示肝内多个圆形低密度灶,增强扫描呈葡萄样强化.


同样是中放的文章(中华放射学杂志2003 年6 月第37 卷第6 期p534-535)认为:
   血管内皮细胞瘤:又称血管肉瘤或恶性血管内皮瘤,是1 种肝血窦壁细胞异形增生所形成的原发性恶性肿瘤,它虽然是血管源性恶性肿瘤最常见的1 种,但仍是肝脏罕见肿瘤。本病多见于儿童或老年人,一般认为与肝硬化,尤其是粗结节型,特别是血色病性肝硬化及某些致癌物如氟化乙烯、二氧化钍等有密切关系[11 ,12 ] ,临床表现为不明原因的肝肿大或肝内肿块,伴有一些消化道症状。本病恶性度高,多在1 年内死亡。
肿瘤从大体上可分为4 型:弥漫性微结节型、多结节型、巨块型,以及多结节和巨块混合型。ct 扫描常表现为: (1) 肝脏体积增大,肝脏内多发低密度病灶、境界较清楚,如有新鲜出血时可见高密度区；(2) 增强扫描早期病变边缘明显环状强化,随时间延伸,病变中心也呈轻度强化,但仍为低密度； (3) 增强扫描后期仍呈低密度,坏死囊变区始终不强化。本组例2 基本符合以上表现,但病灶内未见新鲜出血；结合病史中无原发病, 可排除转移性肿瘤； 患者afp 正常、无肝硬化表现,基本可排除原发性肝癌；延迟扫描病灶内未见对比剂充填,无典型的多发海绵状血管瘤表现,应考虑到本病的可能,但确诊仍需活检病理确诊。

[本贴已被 向医生 于 2005-11-8 20:31:42 修改过]

听蝉观竹

昨天我看到的文章就是：中华放射学杂志2003 年6 月第37 卷第6 期p534-535，认为血管内皮细胞瘤又称血管肉瘤或恶性血管内皮瘤,是1 种肝血窦壁细胞异形增生所形成的原发性恶性肿瘤。

另一个文献资料也认为：血管内皮细胞瘤是起源于血管内皮细胞的恶性肿瘤，两种病变只是分级不同。一般根据其肿瘤组织形态细胞分化程度分为两级：一是中间型（低度恶性），细胞分化较好，多无转移；一是血管肉瘤，分化差，高度恶性，转移率高，死亡率高。两者均可以有单发和多发的表现。
　而《全身ct和mri》的观点又不一样，认为是良恶性两种不同的病。
　　　至少可以说这在学术界是有争议的。

　大家对这种十分有意思的问题好象不感兴趣啊！不过有向版主的发贴，我感到欣慰！大家都说支持网站的学术活动，一提倡议，响应的很多，但是实际能够做到的有几个？这个贴子连楼主都不感兴趣，发完就拉倒了，让帖子沉下去。我感到很.......

吕军浩

以下是引用听蝉观竹在2005-11-8 23:46:00的发言：[br]昨天我看到的文章就是：中华放射学杂志2003 年6 月第37 卷第6 期p534-535，认为血管内皮细胞瘤又称血管肉瘤或恶性血管内皮瘤,是1 种肝血窦壁细胞异形增生所形成的原发性恶性肿瘤。[br][br]另一个文献资料也认为：血管内皮细胞瘤是起源于血管内皮细胞的恶性肿瘤，两种病变只是分级不同。一般根据其肿瘤组织形态细胞分化程度分为两级：一是中间型（低度恶性），细胞分化较好，多无转移；一是血管肉瘤，分化差，高度恶性，转移率高，死亡率高。两者均可以有单发和多发的表现。[br]　而《全身ct和mri》的观点又不一样，认为是良恶性两种不同的病。[br]　　　至少可以说这在学术界是有争议的。[br][br]　.

这就是看书和看杂志的区别！
《全身ct和mri》94年第一版，写书的内容应该在90年或更早。
而杂志则短平快，紧贴科技前沿，内容不新人家不要啊！

[本贴已被 吕军浩 于 2005-11-9 10:39:15 修改过]

gaozhengyi

非上皮来源的肝脏肿瘤分类
恶性非上皮性肿瘤包括：
1 内皮细胞肉瘤又称为恶性血管内皮瘤或血管肉瘤endotheliosarcoma
2 上皮样血管内皮肉瘤又叫内皮细胞瘤epithelioiod hamangioendothelioma
3 未分化多形肉瘤undifferentiated pleomorphic sarcoma
4 淋巴瘤lymphoma
5 横纹肌肉瘤
良性非上皮性肿瘤包括：
1 血管瘤hemangioma
2 婴儿血管内皮细胞瘤又叫内皮母细胞瘤infantile hemangioendothelioma
3 周细胞瘤pericytoma
4 脂肪瘤lipoma
5其他 包括
①平滑肌瘤leiomyoma
②纤维间皮瘤fibrous mesothelioma
③畸胎瘤teratoma
提供的病理为血管内皮细胞瘤应该是恶性非上皮性肿瘤中的第二类即上皮样血管内皮肉瘤，中年女性多见，可能和口服避孕药有关。除发生于肝脏外也可以同时发生在其他器官，因此认为可能源于广泛的内皮细胞病变。预后比内皮细胞肉瘤好，仅有25%发生转移，常在转移后2-3年死亡，肝叶切除和肝移植为较好的治疗方法。在病理学上可为单发但通常为许多小病灶，为黄白色，质较硬，非海绵状。此瘤组织形态学呈多样性，在病理学上主要和血管瘤和内皮细胞肉瘤鉴别。听蝉观竹版主提出的血管内皮细胞肉瘤应该为恶性非上皮性肿瘤中的第一类，为最常见的肝脏肉瘤，和血管内皮细胞瘤不是一个病。
唉，转来转去，我已经晕了。这一块的命名不是太规范，比如说内皮细胞瘤从字面上看明明为良性肿瘤，但却是恶性；而婴儿血管内皮细胞瘤却为良性，而且还有一个名字叫做内皮母细胞瘤，实在是在向常规命名挑战啊！
[emb12]

向医生

以下文章摘自《中华肝胆外科杂志》2003 年6 月第9 卷第6 期　p327-330
肝上皮样血管内皮瘤的临床病理特点
(附8 例报告及文献复习)
第二军医大学,东方肝胆外科医院病理科 张树辉　丛文铭　吴孟超
【摘要】　目的　于国内首次报道肝上皮样血管内皮瘤( ehe) 的临床及病理学特点。方法　对8例手术切除ehe 的临床和病理学特点进行详细分析,对11 种免疫组化标志物的表达状况进行检测。结果　病人以中年女性为主,男女之比为2∶6 ,年龄29～58 岁,平均4215 岁,3 例(3715 %) 血清hb2sag 阳性并伴有肝硬化,2 例(25 %) 合并肝细胞癌,7 例(8715 %) 为多结节,瘤体直径1～7 cm。显微镜下特征为具血管分化的树突状细胞和有胞质内血管腔的上皮样细胞,间质致密纤维化及黏液样变,8 例ehe 免疫组化均呈cd34 和vimentin 阳性,ck偶为阳性。5 例病人于术后随访10 个月至2 年仍健在,其余3 例,包括1 例结节直径最大者(7 cm) 和2 例合并肝细胞癌者在术后6～15 个月内死亡。结论　肝ehe 的发生与hbv 的感染可能有一定关系,其恶性程度低于肝血管肉瘤和肝细胞癌,但合并肝细胞癌和瘤体直径> 7 cm 者预后不良。具有细胞内血管腔的上皮样瘤细胞并呈血管内皮标志物染色阳性是ehe 病理诊断的两个重要特征,鉴别诊断需排除转移性腺癌及胆管癌。
  该文在讨论章节里特别提到了“鉴别诊断:需与肝ehe 鉴别的常见肿瘤为1) 上皮样血管肉瘤:瘤细胞呈上皮样分化,可见胞质突起,但瘤细胞呈弥漫性生长,核有明显异型,核分裂象多见,出血坏死明显,肿瘤性血管分化更原始,可见不规则的互相吻合的窦样血管网等,但无典型的细胞内管腔结构,也无致密硬化的肿瘤间质；………”   
    应该说这篇文章从病理学角度对肝血管内皮细胞瘤做了分析,而且很明确提出了与肝血管肉瘤的不同,其发表的期刊、作者有一定的权威性，应该是能让人接受的。

[本贴已被 向医生 于 2005-11-9 19:29:31 修改过]

向医生

听蝉版主提出的问题应该在学术上还没有达成共识，所以很值得大家来探讨一下。
    从我收集的资料来看，认为肝血管内皮瘤是一种良性肿瘤占多数（见上楼贴子以及下面两篇文章摘要）， 认为肝血管内皮细胞瘤就是肝血管肉瘤的也有（见听蝉版主提供的资料）。
   肝血管瘤可分为4 型1) 肝海绵状血管瘤: 最常见, 切面呈蜂窝状, 血窦腔由纤维组织分隔, 壁内由内皮细胞覆盖, 腔内充满血细胞及机化血栓, 纤维隔内有小血管及残余胆管, 可有钙化或静脉石。(2) 硬化性血管瘤: 血管腔塌陷或闭合, 间隔纤维组织极其丰富, 血管瘤呈退行性改变。(3) 肝毛细血管瘤: 少见, 血管腔狭窄, 间隔纤维组织丰富。(4) 血管内皮细胞瘤: 少见, 介于良性肝血管瘤与肝血管内皮细胞肉瘤两者之间。（见：《肝胆外科杂志》2005 年4 月第14 卷第2 期，肝血管瘤放射介入治疗，南京大学医学院附属鼓楼医院,朱　斌）

　肝血管瘤为肝脏常见良性肿瘤,临床常分为4种类型:即海绵状血管瘤,硬化性血管瘤,血管内皮细胞瘤和毛细血管瘤。（见《中国实验诊断学》　2002 年6 月　第6 卷　第3 期，肝脏血管瘤的影像诊断分析，吉林大学中日联谊医院放射线科赵永生 ,张秀梅 ,杨海山）

   但综合分析起来看，我认为肝血管内皮细胞瘤是不同于肝血管肉瘤的一种良性肿瘤，只有恶性肝血管内皮细胞瘤才可以称作肝血管肉瘤。

guzhongliangddd

肿瘤的命名原则：1，一般根据其组织来源和生物学行为来。良性瘤在其来源组织名称后加一“瘤”，如来源于纤维结蹄组织的良性瘤称为纤维瘤。有时可以结合肿瘤的形态特点命名，如腺瘤呈现结节壮生长并有囊壮形成称为乳头壮囊腺瘤。2，恶性肿瘤一般根据其组织来源来命名。来源于上皮组织的统称为癌，命名时在其来源组织名称之后加一“癌”字。如来源于鳞壮上皮的恶性中流称为鳞壮细胞癌。从间叶组织{包括纤维结蹄组织，脂肪，肌肉，脉管，骨，软骨组织等}发生的恶性肿瘤统称为肉瘤，其命名方式在来源组织名称后加”肉瘤”二字，如纤维肉瘤等。但恶性肿瘤的外形具有一定特点时，则又结合形态特点而命名，如形成乳头壮及囊壮结构的腺癌，则称为乳头状囊腺癌。如一个肿瘤中既有癌的结构，又有肉瘤的结构，则称为癌肉瘤。在病理学上癌是指上皮组织来源的恶性肿瘤，但一般人所说的癌症习惯上常泛指所有恶性肿瘤。

留情里

小病灶.大水肿,转移[emb1]

DDD-WAWJ-1151

同意以上意见，转移瘤在肝脏恁多见了