本例为肺嗜酸细胞肉芽肿
肺组织细胞增生病x发生于成人者命名为嗜酸细胞肉芽肿,以局限于肺或/和骨骼常见。本病很少见,原因不明,可能与病毒感染、免疫反应、肾上腺皮质功能不全及其他原因有关。本病和吸烟关系密切,有报道说90%以上的患者为吸烟者。
本病的大体病理为胸膜下小结节和囊泡 。小结节直径一般小于1cm,囊泡 直径一般小于2cm,切面可见小而不规则常伴有空洞的结节。病理上分为三期:
1 早期(即渗出期),表现为肺泡内有细胞渗出,以组织细胞为主,其次为嗜酸细胞。
2 中期,表现为细支气管及其伴随动脉和静脉周围结缔组织的组织细胞浸润,也可侵犯细支气管及其血管本身,形成肉芽肿,其中心为郎罕氏细胞,外围为嗜酸细胞。小支气管的破坏及小动脉的闭塞导致组织坏死,空洞形成。
3 晚期,肉芽肿结节融合且逐渐被纤维化代替,并有肺大泡和细支气管扩张,病变在上肺更明显。肺组织细胞增生病x的诊断主要依靠开胸活检或经支气管镜活检。
本病好发于中青年,男性略多见。约60%病人仅有肺受累,20%合并骨骼病变,20%有多内脏异常。20-25%病人就诊时无症状,为胸片上偶然发现。有症状者表现为呼吸困难。15-43%病人有自发性气胸,咳血少见,胸腔积液罕见。约1/3病人呈非特异性全身症状如乏力、发热、体重减轻等。肺功能检查为非特异性。成人嗜酸细胞肉芽肿预后较好,约一半病人稳定或好转,甚至可以完全恢复正常。
hrct表现为结节影和囊状影。囊状影多数为薄壁,囊壁厚薄均匀,大多数呈圆形,也可几个囊状影融合。结节影反映病变的活动性,密度多均匀。但完全可以仅表现为结节或囊性影。无论是何种病变形态,均以中上肺分布为主。
弥漫性泛细支气管炎的hrct表现往往以胸膜下区分布为主,在形态上主要是小结节影和支气管扩张、管壁增厚和黏液栓的形成,本例也存在比较轻微的支气管扩张,但主要的病变还是结节和气囊表现。
[本贴已被 gaozhengyi 于 2005-11-21 18:16:54 修改过] |