灰结节位于漏斗和乳头体之间。灰结节错构瘤为起源于灰结节区的异位神经组织，突向鞍上池或脚间池。自1934年首次报告以来，文献中报告不超过百例。组织学上“瘤”体与正常灰质相似，含有大小不等的神经元，有些神经元类似邻近的下丘脑细胞，间有正常的神经胶质及有髓鞘的轴索。“瘤”体无侵蚀性，大小、位置多恒定不变。极少数有坏死、囊变、钙化或脂肪成分。
灰结节错构瘤均发生于6个月～6.5岁儿童，女稍多于男性。临床表现分两类：一类以性早熟表现为主，约占35%～70%，如乳房发育、腋毛及阴毛生长、外生殖器增大、骨龄提前等，机制尚不明。可能与下列因素有关：①下丘脑至漏斗、垂体后叶通路受到机械性压迫；②错构瘤本身具有内分泌作用。此类“瘤”体一般均较小，不超过1.5cm。另一类无性早熟表现，但以癫痫、智力障碍、精神异常等症状为主，约占48%。其原因可能与：①错构瘤神经元与边缘系统有联系；②合并有中线结构或半球的异常或畸形。此类“瘤”体多大于2.0cm。
错构瘤主要靠影像学诊断，以ct和mri为主，证实则需活检或手术［1～4］。ct平扫为基底池灰结节区、有蒂或无蒂、与脑灰质等密度的结节影，大小多在0.2～4.0cm，边缘清晰光整，密度均匀。并有囊变、钙化或含有脂肪成分时，则密度不均。mri具有更好的软组织分辨力和任意方向成像的能力，明显优于ct。t1wi一般与脑灰质等信号，边界清楚；t2wi等或高于脑灰质信号。ct及mri均无强化，为本病特征。也有报道可合并颅内其他异常，如胼胝体发育不全、视路畸形、半球发育不良等。随访期间“瘤”体大小、位置多恒定不变，为本病的另一个特征。依其大小、形态、位置，ct及mri特征，随访无变化等可作诊断，而不需活检或手术。
错构瘤与颅咽管瘤、视交叉胶质瘤、生殖细胞瘤等不难鉴别。颅咽管瘤85%为囊性，80%有钙化，mri及ct上表现为囊实性肿块，其密度或信号不均质，实质部分有强化。视交叉胶质瘤ct上表现为等密度占位病变，有强化，可有钙化；mri上呈长t1长t2信号；视神经、视交叉、视束可增粗。生殖细胞瘤可位于鞍上，ct上呈等密度肿块，mri上呈等t1长t2信号，均有明显强化。(原作者天津医科大学总医院放射科徐文坚张云亭白人驹吴恩惠 |
发表于 2006-11-28 08:18
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