CT12434:F21Y,产后双目失明。

scdlc2008

学习了。

如醉卧风

可逆性后脑综合征；很好的病例,谢谢!

xiaoniu

可逆性后部白质脑病综合症(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,rpls) 是一种逐渐被临床医生所认识的综合症,其主要的临床症状有头痛、痫性发作、恶心、呕吐、视力异常、皮质盲、昏迷和精神障碍等,影像学上有大脑后部可逆性脑水肿的特征性表现,从而构成一个可以被识别的临床综合症。导致rpls的病因多种多样,新的病因也不断被发现。其中常见的病因包括各种导致血压突然升高变化的疾病如高血压脑病、肾脏疾病和妊娠期子痫等；免疫抑制剂或细胞毒性药物的使用也是导致rpls的常见原因。其确切发病机制仍不是很清楚,目前认为rpls 的发病机制是多方面的,血压的升高、药物或致病因子引起的血管内皮功能障碍或损伤以及体液的潴留都可能在rpls的发生中起着一定的作用。绝大部分患者经治疗后完全恢复,少数病人可能遗留永久性神经损伤。

2.1 病因：pres最初是由hinchey等于1996年报道的一种临床-放射综合征。 之后报道陆续增多，常见病因包括高血压、先兆子痫或子痫、各种严重肾脏疾病，应用各种 免疫抑制剂或细胞毒性药物(环孢霉素a、干扰素_α，甲基强的松、硫唑嘌呤等)，抗hiv药 物引起也有报道，其他也见于胶原血管性疾病等；但更多见于高血压病，本 组高血压病有4例。

    2.2 发病机制：目前本病发病机制存在许多争论，一般认为：(1)脑血管自动调节功能 崩溃学说：认为pres患者大多伴有血压骤然升高，此时血管自动调节主要依赖于神经源性调 节 ，而在后循环系统供血区域，如枕叶和顶叶白质，由于相对缺乏丰富的交感神经支配而容易 受损。血压上升超过正常脑血管自动调节能力即可造成血管通透性增高以及血管内血浆和红 细胞外漏，从而导致血管源性脑水肿。本组资料均有dwi显示病灶低信号或略高信号，adc呈 高信号，即表现为血管源性脑水肿的信号改变，支持这一观点。(2)血管内皮损伤：这种 学说可能解释无高血压病或轻度高血压的子癫患者、免疫抑制剂治疗 以及结缔组病引起的原因，抗hiv药物治疗也与此有关；肾功能 不全的pres患者，体液潴留和体内毒 物排泄障碍，造成高血压和内皮损伤也是一个重要因素。国外有学者报告1例70岁女性多发 性骨髓瘤患者，由于静脉注射丙种球蛋白和粒细胞集落刺激因子诱发死亡病例的神经病理， 表现为白质多处轴突水肿，有少支胶质细胞反应，而皮层、皮层下u型纤维、胼胝体、前联 合少受累，小脑、脑干少受累。

    2.3 临床表现：pres多为急性或亚急性起病，典型者表现头痛、视觉异常、癫痫样发作等 ，严重时出现意识障碍，一般无局灶性神经功能缺损，临床症状表现较影像学损害轻。在重 症、就诊不及时或处理不恰当的患者，也可遗留持续性损害。lee等报道一组病 例，癫痫87%，脑病92%，视觉症状39%，头痛53%。本组临床症状符合，但以头痛表现多见， 且经2～3周的治疗后症状改善明显，未遗留后遗症。头痛或伴恶性、呕吐为脑水肿致颅高压 的表现，以皮质盲等症状为主的视觉异常是本病的重要特点，表明枕叶视觉中枢受累，而精 神或行为异常、癫痫样发作，意识障碍等症状则表明皮层受累，说明了本病并非仅仅累及白 质。

2.4 影像学检查：本病影像学表现为双侧对称性大脑半球后部顶枕叶白质弥漫性水肿，也 可累及额叶、颞叶和基底节，少数累及脑干、小脑，但距状沟和后纵裂之间的枕叶通常不受 累。但近年来皮层受累病例明显增多。ct表现多为双侧顶枕叶的对称片状低 密度影,m r检查病灶呈稍长或等t1,长t2及flair像高信号,多位于皮层下白质,可累及大脑皮层，额叶 、颞叶、脑干,小脑及基底节等；病灶多为双侧性,可不完全对称，病灶呈片状、斑片状或花 瓣状。增强检查时大部分病灶不强化，当血-脑屏障破坏时，病灶可有强化。dwi通常表现为 等信号或低信号，在adc图表现为高信号，这种改变说明 rpls的本质是血管源性脑水肿而非细胞毒性水肿，同时dwi与adc的比值以及病 灶的可逆性说明其性质并非梗死性改变。本组有1例高血压病合并慢性肾功能不全的患者， 影像学显示了脑干广范受累的改变(图2)，报道较少，国内俞海等报道1例双 侧基底节、侧脑室旁、小脑、额顶叶以及脑干等受累。本病例dwi显示病灶略高信号，尽管 如此，在治疗后复查病灶消失而没有进展为梗死灶，表明仍是可逆的，其原因可能是细胞毒 性水肿的早期，并未真正的发生梗死。lee等对36例pres患者进行分析研究，认 为影像学上单独的 顶、枕叶白质病变少见，而更多的是非典型性改变。本组资料也表明多为非典型性改变。因 而，对该病的命名也值得进一步探讨。总体而言，影像学上的损害大部分均具有可逆性，治 疗1～2内周后可恢复至正常或接近正常水平。
2.5 诊断：pres的临床表现多为非特异性，其诊断有赖于mr显示特征性改变以及可逆或大 部分可逆的改变，而影像学显示病灶严重而临床症状相对较轻的“分离”现象也是其中一个 特点。本病需与中枢脱髓鞘性疾病、脑炎、静脉窦血栓形成、基底动脉尖综合征等鉴别。

    pres的治疗包括病因和对症治疗。如控制血压、停用或减少免疫抑制剂或细胞毒性药物，控 制癫痫发作及脑水肿等，同时积极治疗原发病，大多数都能有戏剧性的好转。对有高血压等 病史，短期内出现头痛、癫痫发作、视觉障碍等，应警惕pres的可能，及早行颅脑mr检查 ......
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panyishengct

考虑可逆性后脑部综合征。

ct诊断高手

学习了

子十

学习

浪子~~~

谢谢大家，学习了！

康鹏

学习！！！！

zjb

可逆性后脑部综合征

xizhong

可逆性后脑部综合征！