CT2143:（k）肝脏肿块

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李佩娟：小儿肿瘤病理学.2001.252－253
肝血管内皮细胞瘤病理特点：主要分为两型。一型：婴儿型，为最常见的类型，肿瘤组织由大小不等的血管构成，管腔内壁可见肿胀增生的血管内皮细胞，血管间可见粘液纤维基质，亦可见到小胆管，有些肿瘤中心部分可看到血栓形成、钙盐沉积和进行性纤维化，这是一种自发性消退表现。二型形态表现和血管肉瘤很相似，并可看到肿瘤侵犯肝窦，沿肝窦生长，具潜在恶性。有些病例一、二型同时存在。
在这里没把血管肉瘤归在此类。本人还是乐意接受这个分法。
也查阅了些影像方面的资料，多是讲类海绵状血管瘤强化方式。
个人认为本例有恶性倾向，有腹水，归于第二型较为妥当。

[本贴已被 jiajie 于 2005-11-16 17:22:41 修改过]

tsxhfsk

不好意思，几天不在多位版主令大开眼界．但本人仍对此病历怀疑，本想再穿一次．但病人已转上级医院．今后再遇此种改变恐怕还是弄不清

aq1234dmm

门脉癌栓都有啦，肝癌并肝内转移吧

judy160954

中山医大附一的李子平教授给我们讲的是：血管内皮细胞瘤分上皮型各儿童型；前者多见于成人，中心可见点状钙化。后者多见于小于6个月的婴儿，可用激素治疗，部分可自愈。平扫呈烧饼状强化——厚环强化，中心可见点状强化，延迟呈等密度。

[本贴已被 jiajie 于 2005-11-16 11:29:35 修改过]

lyb999

看了病理结果大吃一惊，影像诊断毕竟是“影像”诊断

jiajie

肝血管内皮细胞肉瘤，又称肝血管肉瘤或肝星形细胞肉瘤，是一种肝血窦壁细胞异型增生所形成的原发恶性肿瘤。它虽然是血管源性恶性肿瘤最常见的一种，但仍然是肝脏罕见肿瘤，尤其是在成人更罕见。摘自《读片指南》

[本贴已被 jiajie 于 2005-11-18 13:09:46 修改过]

zhaoke2009

肝脏左、右叶见“牛眼”征，是典型肝转移性肿瘤，少量腹水，这种转移大部分来源于消化道。

mzjctmr

观看此病例的讨论无疑是参加一次会议,感谢诸位楼住的精彩点评!!!!

xiaoxiao1969

肝转移瘤

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肝血管内皮细胞肉瘤1例

http://www.healthoo.com　 2003年11月21日　11:12
[关键词] 肝肿瘤 肝血管内皮肉瘤

健康网讯:
        　　杨景　柳凤轩

　　肝血管内皮细胞肉瘤是发生于成人及婴幼儿罕见的肝脏原发性恶性肿瘤，我科
1998年收治一例，现报告如下。

　　患者，女，43岁，农民，以右上腹胀痛8月，消瘦2月入院，患者于8月前无明
显诱因出现右上腹胀痛，进食后饱胀，疼痛逐渐加重，并向右肩放射，右腹部进行
性膨隆。4月前出现双下肢水肿，我院以“肝血管平滑肌瘤”收住入院。查体：皮
肤无黄染，右上腹局限性隆起，腹壁静脉曲张，血流向上。肝右达髂前上棘，左达
左锁骨中线，下至肋缘下8 cm，质较硬，活动度差，表面呈结节状，有压痛，无血
管杂音，脾肋下未及。辅助检查：肝功：白蛋白32.12 g/l，白球蛋白之比0.96，
酶谱正常，乙肝表面抗体(+)，其它标志物均(-)；b超示肝大，其内可见大小不等
无回声暗区，直径为1.5～10 cm，以囊性为主，有的囊内有实质性中等强度回声向
腔外突起，囊壁厚约0.7 cm；mri示巨大、界清、边缘锐利肿块，其内为间隔薄的
大小不一多房区；ct示肝右叶及方叶巨块呈低密度病灶。临床诊断：平滑肌肉瘤或
平滑肌瘤可能性大。20 d后在全肝血流转流下行离体肝切除术，术中见整个右半肝
被大小为40 cm×30 cm×20 cm的肿瘤占据，瘤体表面青紫色，边界清楚，触之有
波动感。

　　巨检：灰白及灰黄色碎组织数块，大者切面呈海绵状多囊性，囊壁厚薄不等，
约0.2～0.5 cm，囊内为陈旧性血液及血凝块，实体区灰白色，质软。

　　光镜：肿瘤区域肝脏原有结构已消失，瘤细胞弥漫分布，相互吻合成狭窄的大
小不一的血管腔。瘤细胞梭形、卵圆形、圆形，胞浆淡染，中量，核圆形、泡状，
部分核膜有皱缩，染色质粉尘状，也可见有粗块状边集于核膜周缘，核仁清晰，核
分裂像约3～10个/10hp，部分细胞内形成原始管腔，其内可见游离红细胞，局部有
出血、坏死，周边肝细胞疏松变性，灶性坏死。免疫组化染色：vimentin(+)，cd
34(+)，ck(-)。网状纤维染色：可清晰显示血管腔形态，瘤细胞分布呈小巢状。

　　透射电镜(tem)：肿瘤以内皮细胞为主，胞体大，不规则，突入管腔，胞质内
有大泡形成，可见weibel-palade小体，胞浆内有微饮泡和不定量中间丝，基板连
续或断续，管腔多半狭小，呈裂隙状或者闭锁状态。

　　讨论

　　肝血管内皮细胞肉瘤发病与密切接触二氧化钍、砷、镭、铜、单胺氧化酶抑制
剂等化学毒物有关［1］，目前认为氯化乙烯是唯一明确的发病因素［2］。1/3患
者可合并肝硬化，部分有肝功损害，腹水不常见若有则为血性［3］，可同时伴有
肝细胞癌或胆管细胞癌，而伴有肝外转移(脾、肺、脑、淋巴结等)罕见［1］。

　　肝血管内皮细胞肉瘤属于高度恶性肿瘤，预后差，死亡率高，患者多死于肝衰
、恶病质或瘤体破裂。本例术后情况良好，预后有待进一步随访。目前该病主要采
取手术后放疗、化疗、栓塞疗法，后二者对缓解疼痛有效［2］，放疗、人工肝、
肝移植是目前延长生命的唯一希望，最近报道的乌贼墨、肿瘤血管生长抑制剂等也
为抑制肿瘤提供新的前景［4］。

　　作者简介：杨景，女，25岁，住院医师作者单位：第三军医大学附属西南医院
病理科　重庆，400038

　　参考文献

　　1　王洪波，朱昌栋，吕　琳，等.肝血管内皮细胞肉瘤1例.肿瘤研究与临床，
1997，9(4)：288

　　2　forbes a, porlmann b, johnson p, et al. hepatic sarcomas in adul
ts: a review of 25 cases. gut,1987,28(6):668

　　3　周崇斌，冯毓正.肝血管肉瘤一例.中华内科杂志，1987，26(6)：336

　　4　靳明林，马宏敏，詹新恩.肿瘤血管生长抑制剂(ⅱ).肿瘤，1997，17(3)：
180

       第三军医大学学报1999年第21卷第2期

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