先天性锁颅骨发育不全
概述：
先天性锁颅骨发育不全是一种极罕见的以骨化不良为特点的畸形。除发生在锁骨和颅骨以外，
还伴有其它骨发育不全。
病因学：
多数学者认为本畸形与遗传因素有关，属常染色体色体显性遗传。
病理改变：
其病理改变为锁骨、颅骨等骨的膜内化骨不全，由纤维组织所代替，从而出现相应畸形。
头大面小，肩下沉、狭胸，前额、头顶及下颌相对较大，出牙缓慢。锁骨可部分或完全缺如，
通常为对称性。有时合并有肌肉异常，如三角肌的前部和斜方肌的锁骨部缺如。
诊断：
头面部的典型畸形及x线片所见，很容易做出诊断。
辅助检查：
x线片可见单侧或双侧锁骨部分或全部缺如，颅骨骨化不全，前囟门大，颅骨缝未闭，有时胸
骨柄缺如，广泛脊柱裂等。
治疗预防：
本畸形无肩部功能障碍者不必治疗。对锁骨部分缺如者，如锁骨端刺激下方面的臂丛神经，
应将其残端切除以解除对神经的压迫。
已收录到“影像文摘”中
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发表于 2006-6-6 23:14
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