以下是引用zxq在2005-10-13 23:45:00的发言：[br]多谢向医生共享。[br]能否解释一下behcet病？不好意思，我的基础很差。[br]再谢。[br]
behcet病
behcet病是一种少见的原因不明的慢性复发性全身性疾病。1937年由hulusi behcet首次报道，临床以反复发作的口腔粘膜及生殖器溃疡和眼部疾患为特征。病因不明，可能和病毒感染或免疫有关。通过内镜、胃肠道造影、外科活检或死检证实有胃肠道受累的behcet病叫做胃肠型behcet病。胃肠型behcet比较少见，约占8.4%～26%，可发生于消化道的任何部位，但以回盲部最多见，约占75%，食管受累非常少见。90%以上的胃肠型behcet病为不完全型，口腔粘膜阿 夫他溃疡为必发症状，多无眼部损害，神经系统受累更为少见。一般消化道病变出现于口腔和生殖器溃疡等基本病变之后，但也有少数病人以消化道病变起病。有时口腔溃疡出现最早，相隔数月乃至数年后才出现其他表现。象其他部位behcet病的病理改变一样，胃肠型behcet病的病理改变是细小血管炎，特别是小静脉炎，表现为管壁充血水肿，管壁和血管周围有纤维蛋白沉积或纤维蛋白样变性，淋巴细胞、浆细胞和中性粒细胞浸润，管腔变窄或阻塞，甚至有血管纤维素样坏死。增生性病变主要是内皮细胞和外膜细胞增生，血管壁增厚，有时可见肉芽肿形成。
behcet病的食管损害首次报道于1971年，迄今世界仅有数10例报道。食管各段均可受累，但以中下段多见，食管溃疡、狭窄及穿孔为主要病变。其x线表现为龛影，龛影可以单发或多发，形态多样，呈类圆形、椭圆形、纵形和不规则形，本组半数以上(67%)龛影为类圆形和椭圆形，龛影边界清楚，周边可见环状透亮晕(图1)，与肠型behcet病的末端回肠环形溃疡的表现非常类似。纵行或不规则龛影，有时与食管癌及crohn病不易区别，但龛影较大，却无充盈缺损，管壁柔软无破坏。食管behcet病的溃疡大小不等，单发者龛影较大，多发者龛影大小不等，89%龛影大于1 cm。溃疡深浅不一，如果溃疡较浅，x线不容易发现，应在食管低张，大量充气使食管扩张的情况下，大口吞钡，在钡剂流动的过程中，显示浅龛影，另外应注意腔壁线的连续性和完整性。如果溃疡反复发作，可造成食管狭窄，狭窄的范围及程度与病变累及的范围及病史长短有关，一般狭窄两端与正常食管无明确分界，与正常食管逐渐移行(图2)，据此可与食管癌进行鉴别。如果溃疡深达浆膜层造成穿孔，可形成食管气管瘘，或穿入纵隔，食管穿孔是食管 behcet病人的主要死亡原因。总之，食管behcet病非常少见，并且诊断困难，如果x线检查发现食管中下段较大的龛影，类圆形或椭圆形，边界清楚，周围有环状透亮晕，或伴有无明确分界的食管狭窄，临床有原因不明的反复发作的口腔或生殖器溃疡者，应考虑到食管behcet病的可能，应进行反复多次内镜活检，病理检查有小血管炎为相对特征性改变。（作者单位：王爱英（北京医科大学第三医院 100083）
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图1 食管behcet病。食管椭圆形龛影，边界清楚，周边可见环状透亮晕 图2 食管behcet病。食管轻度狭窄，粘膜表面不平，见多发类圆形、椭圆形及不规则龛影，有粘膜皱襞集中及皱襞增宽，狭窄两端与正常食管逐渐移行
[本贴已被 向医生 于 2005-11-17 21:49:50 修改过] | 
发表于 2005-10-19 06:08
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