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该病例临床医生考虑结缔组织性肺病,临床检查有面具脸等体征,目前首先考虑的是硬皮病肺脏损害。硬皮病肺脏损害的肺部表现主要为间质性肺病,胶原血管病(CTD)和纤维化性肺泡炎,偶也发生胸膜病变。该病早期临床症状常不明显,常见主诉是活动时呼吸困难,伴无痰性干咳。有些病例的胸部X线检查可一发现双肺野下方弥漫的线状和结节状纤维化,不过这已经是该病的晚期表现。病变已无治愈的希望。硬皮病肺病的纤维化肺泡炎较为常见,常并发心脏和肾脏等多器官损害,是一种损害系统性脏器的全身性疾患,所以早期诊断非常重要。
肺功能试验(PFT)、支气管肺泡灌洗(BAL)以及薄层CT扫描对本病的早期发现和诊断都有一定的作用。
本例我们使用的0.5mm的超薄层扫描,0.5cm重建,我们的发现是右下肺磨玻璃改变,是一种比较早期的间质性改变,按照间质性肺炎的情况来看,在病变表现为磨玻璃状改变时,病变是可逆的。如果本例最后结果是肺硬皮病,理论上来讲,应该会有比较理想的治疗效果,现在我们只能期待了! |
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