标签: 高脂血症
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Madelung病——tacy
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tacycaty 2015-4-14 13:17
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Madelung病又称良性对称性脂肪过多症、多发性对称性脂肪过多症、多发性对称性脂肪瘤样病及Launois一Bensaude综合征。 本病是由于脂质代谢障碍引起的颈部异常脂肪蓄积，临床上很少见。病变弥漫累及颈部、上背部、腹部及腹股沟， 6O％ ～90％与长期过度饮酒有关 ，也可见于高尿酸血症、痛风、高脂血症、糖尿病、甲状腺功能减退、慢性肝病、高血压、肾小管酸中毒、巨细胞性贫血以及周围神经疾患。 本病最常于30一60岁的中年男性，男女比例分布在31:1和5:1之间，有报道最小患病年龄9岁者。 特定部位大量脂肪对称性聚积是本病最主要的临床表现 。增生的脂肪团块主要聚积在颈部、项、肩部和面部腮腺区。病变较少累及上纵隔、胸腹壁及四肢近心端，额面部、前臂、小腿、手及脚部鲜见受累。脂肪组织多位于皮下，但可沿颈部间隙向深方延伸。与脂肪瘤明显不同，本病脂肪团块缺乏完整包膜，常呈结节状或分叶状而无明显的界限，分布呈弥漫性、左右基本对称的特点。也有脂肪分布不对称性者，可能与病程发展的不同阶段有关。过多脂肪聚积皮下，常使患者外形发生改变，尤其病变位于头颈部者，面容常显得非常怪异，这给患者带来极大的心理压力，患者多因此而就诊。 本病另一显著特点是常合并诸多内科疾病。过多脂肪可压迫气道，引起阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征。慢性酒精中毒也可能与此有关。本病合并神经系统异常也较常见，外周神经系统障碍多表现为神经脱髓鞘病变引起的肢体末端痛温觉和触觉呈袜套样减退或感觉异常，中枢神经系统受累可出现幻觉及澹妄。自主神经系统异常多表现为血压和心率波动大，面部潮红多汗，尤其是进食后。另外，患者还常伴有慢性酒精中毒性肝病、糖耐量下降或糖尿病、高尿酸血症、大细胞性贫血、甲状腺功能减退、内分泌肿瘤、上呼吸道恶性肿瘤等疾病。 CT表现：颈项部、下枕部、上背部脂肪组织蓄积增厚，可累及皮下或肌肉间隙，脂肪蓄积处没有包膜形成，不形成肿块，蓄积脂肪内可有线状或网状纤维间隔，病变常常左右对称，颈部肌肉可受压、变细，蓄积脂肪组织内可有钙化或骨化 鉴别： 1、颈部多发性脂肪瘤表现为颈部多发脂肪组织肿块，有包膜，病变范围局限 2、家族性脂肪瘤病为一种临床综合征，属常染色体显性遗传性疾病，表现为患者具有多发脂肪瘤，具有包膜，主要累及前臂及大腿，颈部及肩部不受累，家族性发病为其特点 3、脂肪垫多见于成年男性，发生于肩部，表现为肩部类圆形肿块，边界清楚，无包膜 4、疼痛性肥胖症表现为全身肥胖伴有脂肪肿块，疼痛和压痛为其典型临床表现 5、脂肪肉瘤多为单发，常表现为局部较大的软组织肿块，可出现疼痛、压痛和局部功能障碍，发生于头颈部者少见。 Madelung病的治疗，目前尚无有效办法。外观改善主要依靠外科彻底切除手术。采用类似改良性颈清扫手术的方法，保留颈部肌肉和脏器，沿颈筋膜彻底切除增生脂肪，避免复发。麻醉多采用静吸复合全身麻醉，但对于范围不大者，可采用颈丛阻滞+局部浸润麻醉。患者术后戒酒，并积极治疗各种伴发疾病。单纯控制饮食和减肥通常无明显效果。也有学者提出，不必追求手术彻底性，仅部分切除或采用吸脂治疗，改善外观。
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