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渗透性脱髓鞘综合征: 刘艾 2015-5-31 17:43; 渗透性脱髓鞘综合征渗透性髓鞘溶解，或脑桥中央髓鞘溶解，当快速渗透性改变发生时可见，快速纠正低钠血症后更加典型。该病确切的发病率尚不明确，但较常见于长期营养不良、嗜酒患者快速纠正低钠血症后。为何常累及脑桥，目前尚未明确。脑桥外髓鞘溶解还可见于丘脑、基底神经节、中脑、皮层下白质和小脑。相关临床信息：典型地，患者因低钠血症表现为脑病，静脉注射钠替代疗法可明显改善。之后 48 至 72 小时后可出现神经功能障碍，包括痉挛性四肢瘫痪、假性延髓麻痹、癫痫发作和昏迷。诊断要点：头颅 MRI 长 TR 序列可见脑桥中央信号增强，呈三角形状，皮质脊髓束通常不受累；急性期，DWI 可见扩散受限；静脉注射造影剂后增强扫描通常未见信号随之增强，10—50% 的患者可累计脑桥外结构；慢性期，可遗留 T2 信号异常，流空现象和弥散。鉴别诊断：在具备足够的临床资料情况下不难诊断，脑桥中央受累为该病特点。治疗：对症支持治疗，预后较差。; 0 个评论

Joubert综合征影像表现——tacy: tacycaty 2015-4-4 12:29; Joubert 综合征是一种较为罕见的脑发育畸形 , 影像学文献报道不多，经中文检索，国内报道不足 10 例，现将具有典型临床、 CT 和 MRI 表现的一例报道如下。病史：患者女， 7 岁，因“外伤致头痛一天”入院，行头颅 CT 检查未见颅脑外伤征象。患者幼时出现走路不稳，说话吐字不清，智力低下等，发育较同龄人迟缓，两年前行 CT 及 MRI 诊断为 dandy － walker 综合征，未予特殊治疗，查体：肌力 4 级，不自主眼球震颤。 CT和MRI表现：第四脑室中部、小脑半球间脑脊液和枕大池形成“高脚酒杯”征（图 ① ）；小脑蚓部较小，中间为裂隙，在脑桥和中脑连接水平，第四脑室呈蝙蝠翼状，与小脑间裂隙共同形成雨伞状（图 ② 、 ⑤ ）；小脑上脚变长增粗，相应脑干呈磨牙状（图 ③ 、 ⑥ ）；MRI矢状位小脑上脚延长、增粗与脑干近似垂直（图 ④ ），大脑未见异常，中脑水管以上无积水扩张。病理改变典型的神经病理学改变为小脑蚓部发育不良或不发育，齿状核、脑桥基底及延髓的神经核团也发育不良（脑桥一中脑接合部发育异常、变细），锥体交叉几乎完全缺如（小脑上脚纤维不交叉因而增粗、移位）。鉴别诊断 • J S 需与 Dandy—Walker 综合征、 Dandy—Walker 变异型、菱脑联合畸形、 Down 综合征鉴别。 • Dandy-Walker 综合征除可见小脑蚓部缺如以外，还可见后颅窝扩大、囊肿形成，小脑半球发育不良及小脑天幕上移； dandy － walker 综合征有后颅窝巨大囊肿，多伴重度脑积水，而脑干常无形态改变。 • 而 Dandy-Walker 变异型第四脑室上部及小脑上蚓部发育相对正常，小脑半球发育不良； • 菱脑联合畸形的特征为两侧小脑半球融合和小脑蚓部缺如，因而无 “ 中线裂 ” 征； • Down 综合征有其特殊临床症状，并可通过染色体检查为 21 三染色体证实。影像特异征象： Joubert 综合征的检查主要靠CT及MRI，典型表现为 “磨牙征”、“蝙蝠翼”、“酒杯”状等，本病例除了表现“磨牙征”及“酒杯”状外，还可见 “裂隙征”、“雨伞征”。 “磨牙征”是因为小脑上脚纤维束缺乏正常交叉 , 使中脑前后径变短 , 中脑脚间池较正常加深。在 CT 和 MRI 横断面上第四脑室向上增大，小脑上脚增粗，相应脑干呈磨牙的侧面观，因此被称为“磨牙征” （图 = 3 \* GB3 ③ 、 = 6 \* GB3 ⑥ ）。　 “裂隙征”为小脑蚓部发育不全，部分缺损，由细线状脑脊液密度或信号填充，两侧小脑半球间形成裂隙，称“裂隙征”或“中线裂” （图 = 2 \* GB3 ② 、 = 5 \* GB3 ⑤ ）. “雨伞征”为第四脑室中上部水平，扩张的第四脑室与小脑间裂隙共同形成雨伞状，称“雨伞征” （图 = 2 \* GB3 ② 、 = 5 \* GB3 ⑤ ）。 “高脚酒杯”征，由于第四脑室中部、小脑半球间脑脊液和枕大池形成（图 = 1 \* GB3 ① ）。 Tacy 理; 个人分类: 充实自己|132 次阅读|0 个评论