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	爆笑 “学医综合症”标准病历	海阔天空	wanzi_0213 2015-2-13	0 617	wanzi_0213 2015-2-13 17:21

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Dandy-walker氏综合症影像诊断及鉴别诊断——tacy: tacycaty 2015-4-4 12:43; Dandy–Walker 氏综合征 (syndrome) 又称： Dandy–Walker 畸形；第四脑室孔闭塞综合征；非交通性脑积水。影像表现 CT: 小脑蚓部缺如，小脑半球体积缩小（小脑半球及蚓部发育不全），三脑室和双侧脑室扩大。扩大的第四脑室与扩大枕大池相连，即后颅窝形成巨大脑脊液密度的囊肿，第三脑室、侧脑室扩大，后颅凹变大且窦汇位于人字缝之上，天幕、窦汇向上移位， 60% 以上的病人合并有其它畸形，如脑积水占 75% ，胼胝体发育不良占 25% ，多小脑和灰质异位占 5%-10% 。考虑：ｄａｎｄｙ－ｗａｌｋｅｒ综合症，即第四脑室中、侧孔先天性闭塞 . ct 将其分为两型： 1. 典型：第四脑室极度扩张或后颅凹巨大囊肿与第四脑室呈宽口相通，小脑蚓部缺如，合并脑积水。 2. 变异型：第四脑室上部相对正常，可见袋状憩室从下髓帆发出，其大小、形态不一，小脑谿加宽，下蚓部发育不全、上蚓部相对正常，一般无脑积水。 MRI: Dandy-Walker 畸形的 MRl 表现包括：①巨脑症伴脑积水；②后颅窝扩张 . 伴舟状脑及岩锥压迫性侵蚀；③天幕超过人字缝，伴有天幕切迹加宽，近于垂直；④小脑下蚓部缺如；⑤小脑后部的中间隔尚存在，为变异型 Dandy-Walker 畸形；⑥小脑半球发育不良；⑦小脑上蚓部向上向前移位，进入天幕切迹；⑧小脑后部的中间隔缺如，为真正的 Dandy-Walker 畸形；⑨气球状第四脑室突入小脑后方的囊腔内，使小脑半球向前侧方移位 , 并压迫岩锥。鉴别诊断附枕大池蛛网膜囊肿、巨大枕大池、 dandy － walker 综合征各自的 ct 表现。 1. 蛛网膜囊肿为脑外边界清楚、光滑的脑脊液密度区， ct 值为 0 ～ 20 hu, 无强化表现。外侧裂池与颅穹窿附近的囊肿，内缘呈直线状为其特征，可成方形。常引起邻近颅骨的吸收和膨隆。枕大池蛛网膜囊肿可使四脑室前移位，伴病变以上脑室扩大。 2. 以下特征为巨大枕大池所特有，可资与枕大池蛛网膜囊肿鉴别： (1) 形状多为梯型； (2) 由中线向两侧小脑表面延伸达岩锥； (3)mri 可见枕大池通过扩大的正中孔与四脑室相通； (4) 四脑室无移位及变形。以上 2 、 3 项均有决定性诊断价值。而蛛网膜囊肿为椭圆型，常导致四脑室向前移位及变形，且易引起脑积水而致侧脑室及三脑室对称性扩大。另外，巨大枕大池可在后颅窝中线或中线旁颅骨内板上造成限局性压迹，这与脑回压迹的形成机理相似，是长期形成的适应性改变，不能认为凡有此种压迹者即为病理性改变。巨大枕大池属于先天性后脑发育变异，囊肿与第四脑室和蛛网膜下腔自由交通，但第四脑室位置、形态正常，小脑发育基本正常，无受压变形，小脑扁桃体不扩大，即巨大枕大池除了枕大池扩大外，不存在其他脑室和小脑异常。 3. dandy － walker 综合征以脑积水和颅高压征常见，同时也可见小脑症状、智能低下、运动发育迟缓、癫痫发作等，没有特异性。　　（一）先天发育异常（ congenital aplasia ）包括四脑室中孔或侧孔的闭塞或四脑内囊肿形成，此症脑积水征象多于婴幼儿期即可出现，表现为头颅的进行性增大，囱门晚闭或扩大、骨缝分离，病人表现哭闹、烦躁不安、甚至惊厥抽风等。单从 CT 图象上很难区分系室孔抑或囊肿闭塞，需依赖脑室造影鉴别。前者为脑室内均充盈造影剂，后者囊肿内无造影剂进入而呈充盈缺损状。无论为何种闭塞所致，均应及早手术治疗为宜。　　（二）四脑室囊虫闭塞多发脑囊虫病则很易诊断，脑室型单发者诊断困难。四脑室囊虫多呈囊状，其与四脑室先天囊肿形成鉴别困难，但前者多有 “ 米猪肉 ” 食用史和绦虫节片排出史，血 HIA 多为阳性，抗囊虫治疗后脑积水可缓解或消失。　　（三）颅后窝肿瘤（ tumor of posterior cranial fossa ）中线肿瘤脑积水发生较早，以髓母细胞瘤、血管网状细胞瘤及室管膜乳头状瘤多见。小脑半球及桥小脑角肿瘤脑积水于晚期出现。除有脑水肿表现外，尚有小脑症状和颅神经麻痹症状、四脑室受压移位或闭塞。　　（四）中脑导水管畸形或炎性粘连引起的脑积水仅见第三脑室和侧脑室扩大，而四脑室正常。交通性脑积水脑室、基底池和蛛膜下腔均扩大。　　 Dandy–Walker 畸形是指小脑蚓部全部缺失或部分缺失，第四脑室与后颅窝扩张。虽然，有时产前并未见有脑积水，但是，产后常可出现程度不一的脑积水。本病发生率约为 1 ： 25000 至 1 ： 35000 妊娠，占所有先天性脑积水的 5%-12% 。; 个人分类: 充实自己|132 次阅读|0 个评论

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